Huntingtons chorea

Fra Wikipedia, den frie encyklopædi
Gå til: navigation, søg
Searchtool.svg Eftersyn
Denne artikel bør gennemlæses af en person med fagkendskab for at sikre den faglige korrekthed.
Huntingtons chorea
Klassifikation
Neuron with mHtt inclusion.jpg
Et mikroskopi billede af neuroner (gule) med kerneinklusioner (orange), som opstår under sygdomsprocessen.
SKS DG10, DF02.2
ICD-10 G10, F02.2
ICD-9 333.4, 294.1

Huntingtons Sygdom (tidligere kendt som "Huntingtons chorea" (fra græsk khoreia "dans")) er en fremadskridende arvelig demenssygdom (dominant nedarvning), der først viser sig i voksenalderen. Ofte er chorea eller sanktvejtsdans et af de tidlige symptomer. Det er muligt at teste for tilstedeværelse af genet for Huntingtons chorea i familier med sygdommen.

I dag lider omtrent 2,5 millioner afrikaanere af sygdommen. Mange af dem nedstammer fra hollandske emigranter, der sejlede til Sydafrika i 1652. Adskillige studier har vist, at emigranternes anfører Willem Schalk van der Merwe eller hans kone Elsje Cloete var bærer af Huntingtons chorea. [1] Tragisk nok har det resulteret i, at sygdommen nu er langt mere udbredt blandt afrikaanere end blandt andre. [2]

Forekomsten af ​​neurodegenerative lidelser, såsom Alzheimers sygdom, Parkinsons sygdom og Huntingtons sygdom (HD) er i stigning. Mens ætiologier for disse lidelser er forskellige, er en række fælles mekanismer, der ligger til grund for deres neurodegenerative komponenter blevet belyst, nemlig neuroinflammation, excitotoxicitet, mitokondriel dysfunktion og reduceret trofisk støtte.

Nuværende behandlinger fokuserer på behandling af symptomer og forsøger at forsinke udviklingen af ​​disse sygdomme, men der er i øjeblikket ingen helbredelse. Modulation af det endogene cannabinoid systemet fremstår som potentielt farbar i behandlingen af ​​neurodegeneration.

Endocannabinoide signalering har vist sig at være ændret i mange neurodegenerative lidelser. Til dette formål er farmakologisk manipulation af det endogene cannabinoid system, samt anvendelsen af ​​phyto-cannabinoider (marihuana, hamp og hash) og syntetiske cannabinoider blevet undersøgt.

Signalering fra cannabinoid receptorer CB1 og CB2 er kendt for at være involveret i reguleringen af Ca2+ homeostase, mitokondrie-funktion, reduceret trofisk støtte og inflammatoriske status, henholdsvis, mens andre receptorer koblinger af cannabinoider som PPARy, er i stigende interesse for deres anti-inflammatoriske egenskaber. Gennem flere linjer af beviser, har dette evolutionært bevaret neuro-signalsystem vist neuro-beskyttende evner og er derfor et potentielt mål for neurodegenerative sygdomme.

Type 1 cannabinoid receptor (CB1) er en G-protein-koblet receptor, der udtrykkes i høje niveauer i striatum (Basalganglier). Aktivering af CB1 øger ekspressionen af ​​neuronale trofiske faktorer og hæmmer frigivelse af neurotransmittere fra GABA-erge striatale neuroner. CB1 mRNA niveauer kan forhøjes ved behandling med cannabinoider (THC etc.) i ikke-neuronale celler. Fordi et fald i CB1 udtryk menes at bidrage til patogenesen af ​​Huntingtons sygdom, er det undersøgt om cannabinoider kunne øge CB1 ekspression i STHdh (7/111) og (111/111) celler, der udtrykker mutant huntingtin-protein.

Det blev observeret, at cannabinoid behandling øger CB1 mRNA-niveauer cirka 10 gange i disse celler i forhold til hjælpestof-behandling. Vigtigere er det, at cannabinoid behandlingen forbedrede produktion af Adenosintrifosfat (ATP), som er en organisk kemisk forbindelse, der fungerer som biologisk energi- og effektormolekyle og indgår i mange vigtige cellulære processer, samt øger udtryk for trofisk faktor BDNF-2, og mitokondrie regulator PGC1α og reducerede spontan GABA frigivelse i HD-celler. Derfor kan cannabinoid-medierede stigninger i CB1-niveauer reducerer sværhedsgraden af ​​nogle molekylære patologier observeret i Huntingtons sygdom (HD).

Herudover giver præklinisk undersøgelse i 2011, udført af Universidad Complutense, Madrid, Spanien beviser til støtte for en gavnlig effekt af den cannabis-baserede medicin Sativex (THC og CBD) som et neurobeskyttende middel som er i stand til at forsinke sygdomsudviklingen i Huntingtons sygdom (HD).

Se også[redigér | redigér wikikode]

Henvisninger[redigér | redigér wikikode]

  1. ahg_363.tex
  2. Harald Eia og Ole Martin Ihle: Født sånn eller blitt sånn? (s. 241), forlaget Gyldendal, Oslo 2010, ISBN 978-82-05-39895-5

Eksterne henvisninger[redigér | redigér wikikode]