Creutzfeldt-Jakobs sygdom
Denne artikel bør gennemlæses af en person med fagkendskab for at sikre den faglige korrekthed.
CJD eller Naturlig Creutzfeldt-Jakobs sygdom er en meget sjælden hjernelidelse, som rammer mindre end én ud af en million mennesker. Sygdommen er den menneskelige form af sygdommen kogalskab, der i slutningen af 1980-erne førte til en stor nedslagtning af inficeret kvæg i England.
Den normale udgave
Den normale udgave af sygdommen rammer mennesker mellem 50 og 60 år. CJD blev første gang beskrevet i 1920'erne af de to tyskere Creutzfeldt og Jakob som en infektion af hjernevævet, som resulterede i fremadskridende psykiske og neurale lidelser med dødelig udgang. I 1954 beskrev amerikaneren Gajdusek et udbrud af CJD blandt kannibalerne på Papua Ny Guinea, (hvor sygdommen blev kendt under navnet kuru) som en såkaldt ”slow virus”. Forestillingen om, at sygdommen skyldtes et ”langsomt virus”, blev først manet endegyldigt i jorden i 1982, da amerikaneren Stanley Prusiner fremsatte teorien om prioner og deres indvirkning i kroppen. Denne udtalte bl.a., at ”en forkert rumlig struktur i et protein kunne inducere en tilsvarende forkert struktur i et normalt protein og på den måde overføre en sygdomstilstand fra et dyr til et andet”[1].
Kogalskab
Sygdommen pådrages ved at indtage inficeret kød. Sygdommen opstår pga. de såkaldte prioner. Det er defekte proteiner, som omdanner raske proteiner til nye prioner. I dette tilfælde inficeres hjernens proteiner. Sygdommen kan have en inkubationstid på flere år, men når sygdommen først opstår, udvikler den sig hurtigt. Den syge får angstanfald, og personligheden forandres. Når sygdommen udvikler sig, bliver talen uforståelig, og kroppens bevægelser bliver umulige at kontrollere. Cirka et år efter at sygdommen er opstået, fører den til døden. Døden skyldes oftest, at personen ikke længere kan synke sit spyt, hvorfor det havner i lungerne og forårsager lungebetændelse. Sygdommen kan endnu ikke helbredes, men sygdomsforløbet kan bremses med lægemidlet pentosan, så personen ikke behøver dø af sygdommen. Det er muligt, at man om nogle år vil kunne helbrede sygdommen med såkaldte peptider. Dyreforsøg med midlet har været lovende. På nuværende tidspunkt er omkring 150 mennesker døde af sygdommen.
Smittevejen
For alle TSE-sygdommene gælder det, at smitten ikke kan overføres direkte. Dette skyldes imidlertid ikke, at det syge væv ikke er smitsomt, – det er det nemlig i allerhøjeste grad.
Grunden til, at de ramte individer ikke inficerer raske ved direkte kontakt, er, at smitten ikke findes i hele kroppen, men er indkapslet i centralnervesystemet og hjernen. Derfor er risikoen ved at udsætte sig for inficeret væv ekstremt høj, og retsmedicinere har tidligere nægtet at obducere, når der har været mistanke om CJD. Ved den arvelige form for CJD skyldes smitteoverførslen en ændring i codon 178 fra asparagin med asparaginsyre eller en ændring i codon 200, hvor prolin bliver til leucin.
Ved CJD har man desuden opdaget en minimal smitterisiko ved transplantation af væv eller organer med stærke neurale forbindelser som f.eks. hornhinder og hjernehinder samt ved indtagelse af ubehandlet væksthormon (forbudt i EU).