Ménières sygdom

Fra Wikipedia, den frie encyklopædi
Spring til navigation Spring til søgning
Ménières sygdom
Klassifikation
Balance Disorder Illustration A.png
Diagram for det indre øre
Information
Navn Ménières sygdom
Synonym med Ménières syndrom, idiopathic endolymphatic hydrops[1]
Opkaldt efter Prosper Ménière Rediger på Wikidata
Medicinsk fagområde Oto-rhino-laryngologi Rediger på Wikidata
OMIM 156000 Rediger på Wikidata
DiseasesDB 8003 Rediger på Wikidata
MedlinePlus 000702 Rediger på Wikidata
ICD-9-CM 386.00,
386.0 Rediger på Wikidata
MeSH D008575 Rediger på Wikidata
Information med symbolet Billede af blyant hentes fra Wikidata. Kildehenvisninger foreligger sammesteds.

Ménières sygdom er en kronisk sygdom, der tilskrives en forøgelse af væsketrykket (endolymfe) i det indre øre.(10) (11) (22) Sygdommen bevirker strukturelle læsioner i indre øre. Patienterne udvikler et kombineret høre- og balancehandikap. Høretabet vil initialt være af typen svingende sensoneuralt bashøretab. Over tid bliver høretabet permanent og ofte bliver patienterne svært hørehæmmede. Nogle patienter får indopereret coklear implant.(7)

Patienterne udvikler de for sygdommen karakteristiske akut indsættende meniereanfald med nedsat hørelse, voldsom rotatorisk vertigo, tryk/smerte i øret samt tinnitus. Patienterne kan have pupildifferens under et meniereanfald. (8) nogle gange kan der observeres nystagmus.

Patienter oplever akut indsættende voldsom vertigoanfald, hvor de bliver ude af stand til, at stå oprejst.(1) Nogle patienter falder spontant om i “Tumarkins otolitic drop attacks”, hvor innervationen af ekstensormuskulaturen til underekstremiteten pludselig afbrydes. Generelt er sygdommen forbundet med en betydelig øget hyppighed af fald. Ofte er der ikke mulighed for at føre køretøjer.

Et Meniere anfald kan vare fra 20 min op til 12 timer og det er ikke ualmindeligt, at der er perioder med mange anfald især ved sygdomsdebut.

Generelt er der en årelang diagnostisk latenstid. (2) Dels tilbydes der ikke genetisk udredning og dels kan patienterne ikke kan få adgang til hurtig udredning med høreprøve indenfor 24 t efter et anfald. (Hvor hørelsen er nedsat tidligt i sygdommen inden der indtræder permanent høretab).

Sygdommen blev opdaget af den franske læge Prosper Ménière i 1861, men han blev først krediteret herfor posthumt.

Forekomst[redigér | redigér wikikode]

Der skønnes, at 4 promille af verdens befolkning lider af Ménières sygdom. Sygdommen debuterer som regel i 30-50 års alderen. Den starter oftest på det ene øre, men op mod 25 % rammes på det andet øre. Når først man har fået Menieres sygdom, har man den resten af livet.

Årsag[redigér | redigér wikikode]

Menieres sygdom tilskrives Endolymfatisk hydrops i indre øre.(12) (20)Der er flere årsager til, den øgede ophobning af endolymfe i indre øre. (14)(15) En øget sekretion af endolymfe og/eller en blokering af afløb fx pga øresten. (6)(16)(22)

Menieres har et betydeligt genetisk bidrag. En række genmutationer er aktuelt kortlagt. (13) (17) (19) (20)Flere af disse støtter teorien om oversekretion af endolymfe og placerer sygdommen i sacculus (endolymeproducerende organ) i indre øre (2).

Tidligere studier antyder desuden, at der for nogle patienter kan være tale om en autoimmun reaktion (når kroppens immunsystem angriber eget væv) i den endolymfatiske sæk, som i nogen tilfælde være en udløsende faktor. (9)

Flere studier har tilvejebragt evidens for, at der sker betydelige strukturelle skader i indre øre ved Menieres sygdom, bl.a. degeneration af vestibular nerve, med apoptose af nervens organeller.(3) Man kan således beskrive Menieres sygdom som en form for intermitterende compartmentsyndrom i indre øre.

Behandling[redigér | redigér wikikode]

Meniere er en kronisk progredierende sygdom i indre øre, der bevirker strukturelle læsioner.

Ingen behandling kan kurere sygdommen.

Der er ingen kendt behandling, der kan forhindre Menieres sygdom i, at give høretab og tab af balance.

Behandlingen har historisk været enten konservativ/minimal invasiv eller af destruktiv art (overskæring af balancenerve, labyrintdestruktion mv).

Behandlingen består i tiltag mhp. at sænke det Endolymfatisk tryk mhp. at forebygge meniereanfaldene:

Der er sikker evidens for langtidsbehandling med mhp. reduktion af tryk i indre øre:

  • Acetazolamid (Diamox) der er vanddrivende.
  • Saltrestriktiv kost. Der tilstræbes et dagligt indtag på ca 2,3 g.

Mange patienter har effekt af:

  • Dræn i trommehinden og lokal trykbehandling med Meniett.
  • Installation af intratympanisk Steroid. (Injektion i trommehinde).

Kombineret antiinflammatorisk og vanddrivende. (4)

Nogle patienter angiver effekt af:

  • Medicin: Betaserc, som øger blodgennemstrømingen i øret

Nogle hårdt ramte patienter får:

  • Destruktion af det indre øre vha. medicin (gentamycin)
  • Endolymfatisk sæk kirurgi (5)

Fremtidig behandlingsmuligheder: Der arbejdes på kortlægning af relevante gen-mutationer og personaliseret medicin i form af genterapi og immundæmpende medicin.(18)

Desuden anvender nogle patienter antiemetika, da anfaldene er forbundne med voldsom kvalme og hyppige ofte mange timers forløb med opkastninger og dehydrering.

Karakteristisk for Meniereanfald er desuden, at patienten ALTID er ved bevidsthed under et anfald og kan svare på spørgsmål, dersom hørelsen ikke er så påvirket under anfaldet, at patienten af den grund er forhindret.

Under et anfald vil det pga den voldsomme vertigo ofte være UMULIGT og tilmed af hensyn til risiko for faldulykker decideret dumt, at forsøge at mobilisere patienten til gang.

Der er imidlertid for patienten INGEN lindring forbundet med sengeleje. Trykket i indre øre bedres IKKE ved sengeleje.

Noter[redigér | redigér wikikode]

  1. ^ Lopez-Escamez, Jose A.; Carey, John; Chung, Won-Ho; Goebel, Joel A.; Magnusson, Måns; Mandalà, Marco; Newman-Toker, David E.; Strupp, Michael; Suzuki, Mamoru (2015). "Diagnostic criteria for Menière's disease". Journal of Vestibular Research: Equilibrium & Orientation. 25 (1): 1-7. ISSN 1878-6464. PMID 25882471. doi:10.3233/VES-150549. 

1: Vestibular Evoked Myogenic potential (VEMP) in patients with Menieres disease with drop attacks Ferdinand C A Timmer et al Laryngoscope 2006 May

3: Excess of Rare Missense Variants in Hearing Loss Genes in Sporadic Meniere Disease. Gallego-Martinez A, et al. Front Genet. 2019.

4: Degeneration of the vestibular nerve in unilateral Meniere's disease evaluated by galvanic vestibular-evoked myogenic potentials. Chang CM, et al. Clin Neurophysiol. 2017.

5: Three-Dimensional Magnetic Resonance Imaging Reveals the Relationship Between the Control of Vertigo and Decreases in Endolymphatic Hydrops After Endolymphatic Sac Drainage With Steroids for Meniere's Disease. Ito T, et al. Front Neurol. 2019.

6: A New Theory for Ménière's Disease: Detached Saccular Otoconia Jeremy Hornibrook et al. Otolaryngol Head Neck Surg. 2017 Feb.

7: Cochlear implantation in patients with Meniere's disease Ravi N Samy et al. Cochlear Implants Int. 2015 Jul.

8: [Pupillometry in Menière's disease] [Article in French] G Guidetti et al. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 1991.

9: A subpopulation of Menière's patients produce antibodies that bind to endolymphatic sac antigens A M Soliman. Am J Otol. 1996 Jan.

10: Gadolinium-enhanced MRI reveals dynamic development of endolymphatic hydrops in Ménière's disease Xuanyi Li et al. Braz J Otorhinolaryngol. Mar-Apr 2020.

11: On the Relationship Between Menière's Disease and Endolymphatic Hydrops Michael B Gluth. Otol Neurotol. 2020 Feb

12: Visualization of endolymphatic hydrops with MR imaging in patients with Ménière's disease and related pathologies: current status of its methods and clinical significance Shinji Naganawa et al. Jpn J Radiol. 2014 Apr.

13: Excess of Rare Missense Variants in Hearing Loss Genes in Sporadic Meniere Disease Alvaro Gallego-Martinez et al. Front Genet. 2019.

14: Membranous labyrinth volumes in normal ears and Ménière disease: a three-dimensional reconstruction study Norimasa Morita et al. Laryngoscope. 2009 Nov.

15: Micro-lesions in Reissner's membrane evoked by acute hydrops Ake Flock et al. Audiol Neurootol. Mar-Apr 2003.

16: The utriculo-endolymphatic valve: its functional significance H F Schuknecht et al. J Laryngol Otol. 1975 Oct.

17: Genetic architecture of Meniere's disease Alvaro Gallego-Martinez et al. Hear Res. 2020 Nov.

18: Towards personalized medicine in Ménière's disease Jose Antonio Lopez-Escamez et al. F1000Res. 2018.

19: Familial clustering and genetic heterogeneity in Meniere's disease T Requena et al. Clin Genet. 2014 Mar.

20: Genetics of ion homeostasis in Ménière's Disease Roberto Teggi et al. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2017 Feb.

21: β 1- and β 2-adrenergic stimulation-induced electrogenic transport by human endolymphatic sac epithelium and its clinical implications Bo Gyung Kim et al. Sci Rep. 2017.

22: Inner ear pathologies impair sodium-regulated ion transport in Meniere's disease Andreas H Eckhard et al. Acta Neuropathol. 2019 Feb.

Eksterne henvisninger[redigér | redigér wikikode]

  • www.dizziness-and-balance.com
  • www.health.harvard.edu