Unverricht-Lundborg-syndrom

Fra Wikipedia, den frie encyklopædi

Unverricht-Lundborg-syndrom (eller blot "Unverricht-Lundborg") er en meget ualmindelig arvelig sygdom, som først blev beskrevet af Unverricht 1895 i Estland, og som også kaldes baltisk epilepsi.

Sygdommen beskrives som "en form af progressiv myoklonisk epilepsi med demensudvikling", og er recessivt nedarvet.

Sygdommen blev først beskrevet i Estland, men den forekommer også i Finland og den var tidligere udbredt i Listerlandet i grænseområdet mellem Skåne og Blekinge. Racebiologen Herman Lundborg påviste i begyndelsen af 1900-tallet at udbredelsen hang sammen med forekomsten af fætter-kusine-ægteskaber i Listerlandet. Man troede derfor længe at sygdommen skyldtes indavl, men dette er ikke tilfældet; fætter-kusine-ægteskab påvirker ikke mutationsfrekvensen eller fremkomsten af sygdomsanlæg, men flere recessive anlæg (som denne sygdom) kan komme til udtryk. Lundborgs studie førte til en voldsom nedgang i fætter-kusine-ægteskaber, så derfor er der ikke kommet nye tilfælde af Listersjukan, som syndromet også kaldtes.

Kilde[redigér | rediger kildetekst]

Eksterne links[redigér | rediger kildetekst]

SygdomSpire
Denne artikel om sygdom er en spire som bør udbygges. Du er velkommen til at hjælpe Wikipedia ved at udvide den.