Conns syndrom

Conns syndrom er en sjælden sygdom som skyldes overproduktion af hormonet aldosteron fra binyrene. Lidelsen er opkaldt efter Jerome W.C Conn, Ann Arbor, Michigan 1907.

Epidemiologi

Patienter er typisk mellem 30 og 50 år, lidt flere kvinder end mænd. Ganske få tilfælde i Danmark om året.

Symptomer

Ofte symptomfrit i tidlige stadier senere hovedpine, følelsesløshed eller følelsesforstyrrelser i ben, fødder eller hænder, muskelsvaghed, uregelmæssig hjerterytme, ubehag i benene. Måske også forstærket tørst, drikker meget og tisser meget.

Kliniske tegn

Patienter med Conns syndrom har forhøjet blodtryk, ofte stærkt forhøjet, og for lavt kaliumindhold i blodet (ofte under 3 mmol/l), og til tider forhøjet natrium i blodet. Renin er meget lavt - ofte umåleligt. Typisk er det diastoliske blodtryk over 100-110. Blodtrykket påvirkes ikke af kostomlægninger, motion og andre livstilsomlægninger. ACE inhibitorer virker ikke blodtrykssænkende på Conns patienter.

Diagnose

Diagnosen stilles dels ved at udelukke andre årsager til forhøjet blodtryk, såsom forsnævring af nyrearterie. Dette undersøges ved radiologisk undersøgelse af nyrene med kontrastvæske. Ydermere skal årsager til ubalancer i salt- og væskebalancen udelukkes.

Ved Conns syndrom er indholdet af det blodtryksregulerende hormon renin i blodet meget lavt, og aldosteron niveauet højt. Aldosteronniveauet ændrer sig ikke ved behandling med Captopril (en ACE-hæmmer), hvilket skyldes en ureguleret produktion af hormonet i binyrebarken, som ikke er under hypofysens/angiotensinsystemets kontrol.

CT- eller MR-scan af bughulen viser tilstedeværelse af rund struktur i ene eller begge binyrer (benignt funktionelt adenom).

Forekomst af godartede svulster i binyrene er ikke ualmindeligt hos raske (5-8% angives i visse publikationer), og fund af en svulst ved CT/MR er således ikke i sig selv nok til at stille diagnosen Conns sygdom. Afgørende diagnose kan stilles ved opsamling af blod fra den berørte binyres vene, som fører blodet væk fra binyren. Hvis svulsten producerer aldosteron, vil blodprøven herfra vise højere koncentration af aldosteron end i andet veneblod fra patienten.

Behandling

Spironolacton hæmmer virkningen af aldosteron og vil normalisere salt-ubalancer og blodtryk. Spironolacton er en ikke specifik aldosteron antagonist, som har en række andre østrogenlignende virkninger i organismen: ubehagelige bivirkninger som impotens, gynecomasti (bryst-vækst hos mænd) mm. Eplerenon (Inspra) er en specifik aldosteronantagonist, med samme normaliserende effekt på blodtryk og saltbalance, men uden de bivirkninger, som ses ved spironolactonbehandling. Hvis der findes en aldosteronproducerende svulst i den ene binyre, fjernes hele binyren ved en kikkertoperation (adrenalectomi), og patienten vil som regel være kureret.

Synonymer

Conns sygdom Aldosteronismus primarius Primær aldosteronisme Primær hyperaldosteronisme

Sygdomskode

255.00 (ICD)