Se kilde til Bugspytkirtelkræft

{{Infobox medical condition
| Name           = Bugspytkirtelkræft
| Image          = Diagram showing the position of the pancreas CRUK 356.svg
| Caption        = Diagram der viser placeringen af bugspytirtlen (Pancreas), bag mavesækken (Stomach), som er gjort transparent på dette billede.
| field =  [[Onkologi]]
| DiseasesDB     = 9510
| ICD10          = {{ICD10|C|25||c|15}}
| ICD9           = {{ICD9|157}}
| ICDO           =
| OMIM           = 260350
| MedlinePlus    = 000236
| eMedicineSubj  = med
| eMedicineTopic = 1712
| MeshID         = D010190
}}
<!-- Definition og former -->
'''Bugspytkirtelkræft''' (eller '''pankreaskræft'''<ref>https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/laegehaandbogen/mave-tarm/tilstande-og-sygdomme/bugspytkirtel/pankreaskraeft/</ref>) opstår, når [[celle (biologi)|celler]] i [[bugspytkirtel|bugspytkirtlen]], en [[kirtel]] bag [[mave]]n, begynder at mangedobles ude af kontrol og danne en [[Neoplasi|masse]]. Disse [[kræft]]celler har [[Malign|evnen til at invadere]] andre dele af kroppen.<ref name=NCI2014Def>{{cite web|title=What is Cancer? Defining Cancer|url=http://www.cancer.gov/cancertopics/cancerlibrary/what-is-cancer |publisher=National Cancer Institute, National Institutes of Health|date = 7. marts 2014 |access-date= 5. december 2014}}</ref> Der findes flere former for bugspytkirtelkræft.<!--<ref name=WCR2014/>  --> Den mest almindelige, '''adenokarcinom i bugspytkirtlen''' (også kaldet '''pankreatisk adenokarcinom'''), hvor et [[adenokarcinom]] vokser frem i den del af bugspytkirtlen, der producerer [[fordøjelsesenzym]]er, står for omkring 85% af alle tilfælde, og begrebet "bugspytkirtelkræft" anvendes nogle gange udelukkende om denne type.<!--<ref name=WCR2014/>  --> 1-2% af alle tilfælde af bugspytkirtelkræft er [[neuroendokrin tumor|neuroendoktrine tumorer]] (forkortet "NET"), som opstår fra bugspytkirtlens hormonproducerende [[neuroendokrin celle|celler]].<!--<ref name=WCR2014/>  --> Disse er generelt mindre aggressive end pankreatisk adenocarcinom.<ref name=WCR2014/>

<!-- Tegn og symptomer -->
Blandt tegn og symptomer på den mest almindelige form for bugspytkirtelkræft er [[gulsot|gullig hud]], [[mavesmerter|mave-]] eller [[rygsmerter]], [[kakeksi|uforklarligt vægttab]], lys [[afføring]], mørk urin og [[anoreksi (symptom)|mangel på appetit]].<ref name=PDQ2014/> Der findes ingen symptomer i sygdommens tidlige stadier, og symptomer, der er [[patognomonisk|specifikke]] nok til at pege i retning af bugspytkirtelkræft, viser sig typisk ikke før, at sygdommen er nået til et udviklet stadie.<ref name=PDQ2014/><ref name=NEJM14>{{cite journal | vauthors = Ryan DP, Hong TS, Bardeesy N | title = Pancreatic adenocarcinoma | journal = N. Engl. J. Med. | volume = 371 | issue = 11 | pages = 1039–49 | date = september 2014 | pmid = 25207767 | doi = 10.1056/NEJMra1404198 | url = http://www.enotes.us/Pancreatic_Ca2014.pdf | access-date =  5. januar 2017 | archive-date = 26. december 2014 | archive-url = https://web.archive.org/web/20141226144755/http://www.enotes.us/Pancreatic_Ca2014.pdf |url-status=dead }}</ref> Når diagnosen kan stilles, har bugspytkirtelkræften ofte [[metastase|spredt sig]] til andre dele af kroppen.<ref name=WCR2014/><ref name="Bond-Smith">{{cite journal | vauthors = Bond-Smith G, Banga N, Hammond TM, Imber CJ | title = Pancreatic adenocarcinoma | journal = BMJ (Clinical research ed.) | volume = 344 | page = e2476 | year = 2012 | pmid = 22592847 | doi = 10.1136/bmj.e2476 | url = http://www.wessexcolorectalclinic.com/app/download/5789745892/2012_PancreaticAdenocarcinoma_BMJ.pdf | access-date =  5. januar 2017 | archive-date =  9. januar 2015 | archive-url = https://web.archive.org/web/20150109071550/http://www.wessexcolorectalclinic.com/app/download/5789745892/2012_PancreaticAdenocarcinoma_BMJ.pdf |url-status=dead }}</ref>

<!-- Årsag, mekanismer og diagnose-->
Bugspytkirtelkræft opstår sjældent før 40-års-alderen, og mere end halvdelen af alle tilfælde af pankreatisk adenokarcinom rammer mennesker ældre end 70 år.<ref name="NEJM14" /> Blandt faktorer, der øger risikoen for at udvikle bugspytkirtelkræft, er [[tobaksrygning]], [[fedme]], [[diabetes mellitus|diabetes]] og visse sjældne genetiske tilstande.<ref name="NEJM14" /> Omkring 25% af alle tilfælde er forbundet med rygning,<ref name="Wolfgang2013">{{cite journal |vauthors=Wolfgang CL, Herman JM, Laheru DA, Klein AP, Erdek MA, Fishman EK, Hruban RH | title = Recent progress in pancreatic cancer | journal = CA: A Cancer Journal for Clinicians | volume = 63 | issue = 5 | pages = 318–48 | date = september 2013 | pmid = 23856911 | pmc = 3769458 | doi = 10.3322/caac.21190 }}</ref> og 5–10% er forbundet med [[arvelighed|arvede gener]].<ref name="NEJM14" /> Bugspytkirtelkræft diagnosticeres normalt ved en kombination af [[billeddiagnostik|billedteknikker]] såsom [[ultralyd]] eller [[Computertomografi|CT-scanning]], blodprøver og undersøgelse af vævsprøver ([[biopsi]]).<ref name="Wolfgang2013" /><ref name="Lancet">{{cite journal | vauthors = Vincent A, Herman J, Schulick R, Hruban RH, Goggins M | title = Pancreatic cancer | journal = Lancet | volume = 378 | issue = 9791 | pages = 607–20 | date = august 2011 | pmid = 21620466 | doi = 10.1016/S0140-6736(10)62307-0 | url = http://m-learning.zju.edu.cn/G2S/eWebEditor/uploadfile/20111127193405_869876397245.pdf | access-date =  5. januar 2017 | archive-date = 12. januar 2015 | archive-url = https://web.archive.org/web/20150112190623/http://m-learning.zju.edu.cn/G2S/eWebEditor/uploadfile/20111127193405_869876397245.pdf |url-status=dead }}</ref> Sygdommen [[kræftstadier|opdeles i stadier]], fra tidlig (stadie&nbsp;I) til sen (stadie&nbsp;IV).<ref name="Bond-Smith" /> [[Kræftscreening|Screening]] af den overordnede befolkning har ikke vist sig at være effektivt.<ref name="Bussom2010">{{cite journal |vauthors=Bussom S, Saif MW | title = Methods and rationale for the early detection of pancreatic cancer. Highlights from the "2010 ASCO Gastrointestinal Cancers Symposium". Orlando, FL, USA. January 22–24, 2010 | journal = JOP : Journal of the pancreas | volume = 11 | issue = 2 | pages = 128–30 | date = 5. marts 2010 | pmid = 20208319 | url = http://www.joplink.net/prev/201003/19.html }}</ref>

<!-- Forebyggelse og behandling -->
Risikoen for at udvikle bugspytkirtelkræft er lavere blandt ikke-rygere og mennesker, der har en normal vægt og begrænser deres indtag af [[rødt kød|rødt]] og [[forarbejdet kød]].<ref>{{cite web|title=Can pancreatic cancer be prevented?|url=http://www.cancer.org/cancer/pancreaticcancer/detailedguide/pancreatic-cancer-prevention|website=American Cancer Society|date=11. juni 2014|access-date=13. november 2014|archive-date=13. november 2014|archive-url=https://web.archive.org/web/20141113184749/http://www.cancer.org/cancer/pancreaticcancer/detailedguide/pancreatic-cancer-prevention|url-status=dead}}</ref> Rygeres risiko for at udvikle sygdommen falder, hvis de stopper med at ryge, og er efter 20 år næsten tilbage på niveau med resten af befolkningen.<ref name="WCR2014" /> Bugspytkirtelkræft kan behandles med kirurgi, [[radioterapi]], [[kemoterapi]], [[palliativ behandling]] eller en kombination af disse, ofte afhængig af kræftstadie.<!--<ref name=PDQ2014/>  --> Kirurgi er den eneste behandlingsform, der kan helbrede pankreatisk adenokarcinom,<ref name="Bond-Smith" /> og kan også somme tider anvendes til at forbedre [[livskvalitet]] i de tilfælde, hvor en helbredelse ikke er mulig,<ref name="PDQ2014">{{cite web|title=Pancreatic Cancer Treatment (PDQ®) Patient Version|url=http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/pancreatic/Patient/page1/AllPages|website=National Cancer Institute |publisher=National Institutes of Health |access-date=8. juni 2014|date=17. april 2014}}</ref><ref name="Bond-Smith" /> mens tidlig palliativ behandling anbefales til alle, selv til de der samtidig modtager behandling til forsøg på at helbrede sygdommen.<ref>{{cite journal |vauthors=Shahrokni A, Saif MW | title = Metastatic pancreatic cancer: the dilemma of quality vs. quantity of life | journal = JOP : Journal of the pancreas | volume = 14 | issue = 4 | pages = 391–4 | date = 10. juli 2013 | pmid = 23846935 | doi = 10.6092/1590-8577/1663 }}</ref><ref>{{cite journal |vauthors=Bardou M, Le Ray I | title = Treatment of pancreatic cancer: A narrative review of cost-effectiveness studies | journal = Best practice & research. Clinical gastroenterology | volume = 27 | issue = 6 | pages = 881–92 | date = december 2013 | pmid = 24182608 | doi = 10.1016/j.bpg.2013.09.006 }}</ref> Somme tider er det herudover nødvendigt at supplere med [[smertebehandling]] og medicin til at hjælpe med fordøjelsen.<ref name="Bond-Smith" />

<!-- Epidemiologi, prognose, samfund og kultur -->
I 2012 var bugspytkirtelkræft den syvendemest udbredte årsag til kræftrelaterede dødsfald med 330.000 dødsfald på verdensplan.<ref name="WCR2014">{{cite book|title=World Cancer Report 2014|url=https://archive.org/details/worldcancerrepor0000unse_p0u5|date=2014|publisher=World Health Organization|isbn=92-832-0429-8|at= Chapter 5.7}}</ref> Det er den fjerdestørste årsag til kræftrelaterede dødsfald i Danmark både blandt mænd og kvinder.<ref>[http://www-dep.iarc.fr/NORDCAN/DK/graph6.asp?registry=208&period=2014&incidence=1&mortality=2&stat=1&age_from=1&age_to=18&male=1&numbers=20&skin=1&grid=1&submit=%A0%A0Udf%F8r%A0%A0] og [http://www-dep.iarc.fr/NORDCAN/DK/graph6.asp?registry=208&period=2014&incidence=1&mortality=2&stat=1&age_from=1&age_to=18&female=2&numbers=20&skin=1&grid=1&submit=%A0%A0Udf%F8r%A0%A0]</ref> Sygdommen forekommer oftere i den [[I-lande|udviklede verden]], som i 2012 stod for omkring 70% af alle nye tilfælde.<ref name="WCR2014" /> Pankreatisk adenocarcinom har typisk en meget dårlig prognose: efter diagnose overlever 25% et år og 5% overlever i fem år.<ref name="WCR2014" /><ref name="ACS-CFF-2010">{{cite web |title= Cancer Facts & Figures 2010 |url= http://www.cancer.org/acs/groups/content/@nho/documents/document/acspc-024113.pdf |format= PDF |date= 2010 |access-date= 5. december 2014 |website= American Cancer Society |archive-date= 14. januar 2015 |archive-url= https://web.archive.org/web/20150114080100/http://www.cancer.org/acs/groups/content/%40nho/documents/document/acspc-024113.pdf |url-status= dead }} See p.&nbsp;4 for incidence estimates, and p.&nbsp;19 for survival percentages.</ref> Hvad angår tidligt diagnosticeret kræft stiger [[femårs-overlevelsesraten]] til omkring 20%.<ref name="PDQ2014P">{{cite web|title=Pancreatic Cancer Treatment (PDQ®) Health Professional Version|url=http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/pancreatic/HealthProfessional/page1/AllPages|website=National Cancer Institute |publisher= National Institutes of Health|access-date=24. november 2014|date=21. februar 2014}} "The highest cure rate occurs if the tumor is truly localized to the pancreas; however, this stage of disease accounts for less than 20% of cases. In cases with localized disease and small cancers (<2 cm) with no lymph node metastases and no extension beyond the capsule of the pancreas, complete surgical resection is associated with an actuarial five-year survival rate of 18% to 24%."</ref> Neuroendokrine kræftformer har bedre udfald; her ligger femårs-overlevelsesraten på 65%, omend overlevelse varierer kraftigt afhængigt af typen af tumor.<ref name="WCR2014" />
[[Fil:Pancreatic carcinoma.webm|thumb|upright=1.4|Videoforklaring]]
{{TOC limit|3}}

== Former ==
[[Fil:2424 Exocrine and Endocrine Pancreas.jpg|thumb|320px|Bugspytkirtlen har flere funktioner, der udføres af de endokrine celler i de [[Langerhanske øer]] og de eksokrine [[acinærcelle]]r. Bugspytkirtelkræft kan opstå fra en af disse og forstyrre deres funktioner.]]
De mange former for bugspytkirtelkræft kan opdeles i to generelle grupper. Den overvældende majoritet af tilfælde (omkring 99%) sker i den del af bugspytkirtlen, som producerer [[fordøjelsesenzym]]er, kendt som 'eksokrine' del. Der findes flere undertyper af eksokrin bugspytkirtelkræft, men deres diagnose og behandling har meget til fælles. Den lille minoritet af kræft, der udvikler sig i bugspytkirtlens [[hormon]]-producerende ([[endokrin]]e) væv, har anderledes kliniske egenskaber. Begge grupper rammer hovedsageligt (men ikke eksklusivt) mennesker på over 40 år og ses lidt oftere hos mænd, omend nogle sjældne undertyper hovedsageligt rammer kvinder eller børn.<ref name=Harris-2013>{{cite book| last=Harris| first=RE| title=Epidemiology of Chronic Disease|url=https://books.google.com/books?id=KJLEIvX4wzoC&pg=PA182| year=2013| publisher=Jones & Bartlett |isbn=978-0-7637-8047-0 |pages=181–190| chapter=Epidemiology of pancreatic cancer}}</ref><ref name=pmid22997445>{{cite journal |vauthors=Öberg K, Knigge U, Kwekkeboom D, Perren A | title = Neuroendocrine gastro-entero-pancreatic tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up | journal = Annals of Oncology | volume = 23 Suppl 7 | issue =  | pages = vii124–30 | date = oktober 2012 | pmid = 22997445 | doi = 10.1093/annonc/mds295 | url = http://annonc.oxfordjournals.org/content/23/suppl_7/vii124.long }} ([http://annonc.oxfordjournals.org/content/23/suppl_7/vii124/T5.expansion.html Table 5] outlines the proposed TNM staging system for PanNETs.)</ref>

=== Eksokrine kræftformer ===
Den eksokrine gruppe er domineret af pankreatisk [[adenokarcinom]] (variationer heraf kan hedde "invasiv" eller "duktal", sidstnævnte fra det engelske ord "duct" betydende "kanal"), som er langt den mest udbredte form, og repræsenterer omkring 85% af alle tilfælde af bugspytkirtelkræft.<ref name="NEJM14" /> Næsten alle disse opstår i bugspytkirtlens kanaler, og forkortes derfor ofte PDAC (efter [[engelsk (sprog)|engelsk]]: ''pancreatic ductal adenocarcinoma'') <!-- NOTE: Ved ikke om det er tilfældet på dansk? -->.<ref>{{cite book|title=Handbook of Pancreatic Cancer|date=2009|publisher=Springer|location=New York|isbn=978-0-387-77497-8|page=288|url=https://books.google.ca/books?id=NmBB5ZoKkk4C&pg=PA288|access-date=12. juni 2016}}</ref> Dette sker til trods for, at det væv hvorfra kræftformen opstår – det pankreatiske duktale [[epitel]] <!-- TODO: Dobbelttjek fagterm --> – repræsenterer mindre end 10% af bugspytkirtlens volumen.<ref name="DeVita2011">{{cite book|author= Govindan R |title=DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Cancer: Principles & Practice of Oncology |edition=9th |date=2011|publisher=Lippincott Williams & Wilkins|isbn=978-1-4511-0545-2|at= Chapter 35: Cancer of the Pancreas: Surgical Management}} Online edition, with updates to 2014</ref> Denne kræftform stammer fra de kanaler, der transporterer sekreter (såsom [[enzym]]er og [[bicarbonat]]er) væk fra bugspytkirtlen. Omkring 60–70% af alle adenocarcinoma <!-- TODO: bøjning? --> opstår i bugspytkirtlens 'hoved'.<ref name="NEJM14" />

Den næstmest udbredte form, [[acinær cellekarcinom|acinære cellekarcinomer]], opstår i de [[Acinus|celleklynger,]] som producerer disse enzymer, og repræsenterer 5% af alle eksokrine bugspytkirtelkræfttilfælde.<ref name="Tobias">{{cite book |vauthors=Tobias JS, Hochhauser D |title= Cancer and its Management |page=297 |year= 2014 |edition= 7th |isbn=  978-1-118-46871-5}}</ref> Ligesom de 'fungerende' endokrine kræftformer beskrevet nedenfor, kan acinære cellekarcinomer forårsage overproduktion af bestemte molekyler, i dette tilfælde fordøjelsesenzymer, som kan føre til symptomer såsom hudkløe og ledsmerter.

[[Cystadenokarcinom]]er udgør 1% af alle tilfælde af bugspytkirtelkræft. Den har en bedre prognose end de andre eksokrine former.<ref name="Tobias" />

[[Pancreatoblastoma]] <!-- TODO: Dobbelttjek fagterm --> er en sjælden kræftform, der normalt opstår allerede i barndommen og har en relativt god prognose. Blandt andre eksokrine kræftformer er [[adenosquamøst karcinom]], [[signetring-cellekarcinom]] <!-- TODO: Dobbelttjek fagterm -->, [[hepatoidcellulært karcinom]], kolloidkarcinom, [[Anaplasi|udifferentieret]] carcinom og udifferentieret carcinom med [[osteoklast]]-lignende [[kæmpecelle]]r. [[Solid pseudopapillær tumor]] (SPT) er en sjælden, lavt-[[Klassificering (tumorer)|klassificeret]] neoplasi, der hovedsageligt rammer yngre kvinder og generelt har en meget god diagnose.<ref name="NEJM14" /><ref name="JHM-SGPCRC">{{cite web |publisher= Johns Hopkins Medicine |website= The Sol Goldman Pancreas Cancer Research Center |url= http://pathology.jhu.edu/pancreas/BasicTypes2.php?area=ba |title= Types of Pancreas Tumors |date= 2012 |access-date= 18. november 2014 |archive-date=  8. oktober 2014 |archive-url= https://web.archive.org/web/20141008022815/http://pathology.jhu.edu/pancreas/BasicTypes2.php?area=ba |url-status= dead }}</ref>

[[Pankreatisk mucinøs cystisk neoplasi|Pankreatiske mucinøse cystiske neoplasier]] er en bred gruppe af bugspytkirteltumorer, der har varierende grader af malignt potentiale. De opdages i stadigt større omfang efterhånden som CT-scanning bliver mere kraftfuldt og bedre tilgængeligt, og der er fortsatte debatter omkring, hvordan de bedst kan vurderes og behandles, da mange af dem er benigne.<ref>{{cite journal |vauthors=Farrell JJ, Fernández-del Castillo C | title = Pancreatic cystic neoplasms: management and unanswered questions | journal = Gastroenterology | volume = 144 | issue = 6 | pages = 1303–15 | date = juni 2013 | pmid = 23622140 | doi = 10.1053/j.gastro.2013.01.073 }}</ref>

=== Neuroendokrine kræftformer (PanNET'er) ===
Den lille minoritet af tumorer, der opstår andersteds i bugspytkirtlen, er hovedsageligt pankreatiske [[neuroendokrin tumor|neuroendokrine tumorer]] (PanNET'er).<ref name=nomenclature>PanNET-betegnelsen er i overensstemmelse med [[WHO]]-retningslinjerne for klassificering af tumorer i fordøjelsessystemet [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/nlmcatalog/101553728] udgivet i 2010. Historisk er PanNET'er også blevet henvist til med flere andre begreber, og kaldes stadig ofte "pankreatiske endokrine tumorer". Se: {{cite journal | vauthors = Klimstra DS, Modlin IR, Coppola D, Lloyd RV, Suster S | title = The pathologic classification of neuroendocrine tumors: a review of nomenclature, grading, and staging systems | journal = Pancreas | volume = 39 | issue = 6 | pages = 707–12 | date = august 2010 | pmid = 20664470 | doi = 10.1097/MPA.0b013e3181ec124e | url = http://www.seen.es/docs/apartados/470/The_Pathologic_Classification_of_Neuroendocrine.2.pdf | access-date =  5. januar 2017 | archive-date = 24. september 2015 | archive-url = https://web.archive.org/web/20150924100025/http://www.seen.es/docs/apartados/470/The_Pathologic_Classification_of_Neuroendocrine.2.pdf | url-status = dead }}<!-- likely to remain a valid source for nomenclature until the 2010 WHO classification of digestive system tumors is superseded --></ref> Neuroendokrine tumorer (NET'er) er en forskelligartet gruppe af [[benign]]e eller [[malign]]e tumorer, der opstår i kroppens [[neuroendokrin celle|neuroendokrine celler]], som er ansvarlige for at integrere [[nervesystemet]] og det [[endokrine system]]. NET'er kan udvikle sig i de fleste af kroppens organer, heriblandt bugspytkirtlen, hvor de diverse maligne former alle betragtes som sjældne. PanNET'er grupperes i 'fungerende' og 'ikke-fungerende' former, afhængig af til hvilken grad de producerer hormoner. De fungerende former udskiller hormoner såsom [[insulin]], [[gastrin]] og [[glucagon]] i blodbanen, ofte i store mængder, hvilket fører til alvorlige symptomer såsom [[lavt blodsukker]], men også til relativt tidlig afsløring. De mest almindelige fungerende PanNET'er er [[insulinom]]er og [[gastrinom]]er, navngivet efter de hormoner de udskiller. De ikke-fungerende former udskiller ikke hormoner i stor nok kvantitet til, at det kan forårsage tydelige kliniske symptomer. Af denne grund diagnosticeres ikke-fungerende PanNET'er ofte først efter kræften har spredt sig til andre dele af kroppen.<ref name="Burns2012">{{cite journal |vauthors=Burns WR, Edil BH | title = Neuroendocrine pancreatic tumors: guidelines for management and update | journal = Current treatment options in oncology | volume = 13 | issue = 1 | pages = 24–34 | date = marts 2012 | pmid = 22198808 | doi = 10.1007/s11864-011-0172-2 }}</ref>

== Tegn og symptomer ==
[[Fil:Jaundice08.jpg|thumb|[[Gulsot]] kan være et symptom på grund af [[Galdegang|biliær]] spærring fra en bugspytkirteltumor]]
Da bugspytkirtelkræft normalt ikke forårsager genkendelige symptomer i sine tidlige stadier, diagnosticeres sygdommen oftest ikke før, at den har spredt sig udover selve bugspytkirtlen.<ref name="Lancet" /> Dette er en af hovedårsagerne til de overordnet set dårlige overlevelsesprocenter. Undtagelserne fra dette er de fungerende PanNET'er, hvor overproduktion af diverse aktive hormoner kan føre til symptomer.<ref name="Sol PanNET">{{cite web |publisher= Johns Hopkins Medicine |website= The Sol Goldman Pancreas Cancer Research Center |url= http://pathology.jhu.edu/pancreas/TreatmentEndocrine.php?area=tr#PROGNOSIS |title= Islet Cell Tumors of the Pancreas / Endocrine Neoplasms of the Pancreas |date= 2012 |access-date= 5. januar 2015 |archive-date=  5. januar 2015 |archive-url= https://web.archive.org/web/20150105104004/http://pathology.jhu.edu/pancreas/TreatmentEndocrine.php?area=tr#PROGNOSIS |url-status= dead }}</ref>

Blandt de symptomer på pankreatisk adenokarcinom, der oftest kan opstå før diagnose (der, som nævnt, sjældent stilles før 40-års-alderen), er:
* [[Mavesmerter|Smerter i den øvre del af maven]] eller ryggen, ofte spredt ud fra omkring maven og til ryggen. Smertens placering kan indikere den del af bugspytkirtlen, hvor der befinder sig en tumor. Smerten kan være værre om natten og kan øges med tiden til at blive alvorlig og konstant.<ref name=Tobias/> Den kan lindres en smule ved at bøje forover. I op mod 2/3 af alle tilfælde er mavesmerter det centrale symptom, heraf i 46% af tilfældene sammen med gulsot.<ref name="Bond-Smith"/>
* [[Gulsot]], en gullig farvning af [[sclera|det hvide i øjnene]] eller af huden, samt mørk urin. Dette sker når en tumor i bugspytkirtlens hoved spærrer for den [[fælles galdegang]], da denne løber gennem bugspytkirtlen.<ref name="Cruz">{{cite journal |vauthors=De La Cruz MS, Young AP, Ruffin MT | title = Diagnosis and management of pancreatic cancer | journal = Am Fam Physician | volume = 89 | issue = 8 | pages = 626–32 | date = april 2014 | pmid = 24784121 }}</ref> I 13% af alle tilfælde af bugspytkirtelkræft er gulsot, uden mave- eller rygsmerter, det centrale symptom.<ref name="Bond-Smith"/>
* [[Kakeksi|Uforklarligt vægttab]], enten fra [[anoreksi (symptom)|tab af appetitten]], eller tab af eksokrin funktion, hvilket resulterer i [[Dyspepsi|dårlig fordøjelse]].<ref name="Bond-Smith" />
* Tumoren kan lægge tryk på nærliggende organer, forstørre fordøjelsesprocesser og gøre det svært for [[maven]] at blive tømt, hvilket kan føre til [[kvalme]] og en følelse af mæthed. Det ufordøjede fedt fører til dårligt-lugtende, [[steatorré|fedtafføring]] som er svær at skylle ud i et toilet.<ref name="Bond-Smith" /> [[Forstoppelse]] ses ofte.<ref name=Alberts/>
* Mindst 50% af alle med pankreatisk adenokarcinom har [[Diabetes mellitus|diabetes]] ved diagnosticeringen.<ref name="NEJM14"/> Mens længerevarende diabetes er en kendt risikofaktor for bugspytkirtelkræft, kan kræften omvendt også selv forårsage diabetes, så en nyligt udbrudt diabetes kan være et tidligt tegn på bugspytkirtelkræft.<ref name=Pannala2009>{{cite journal |vauthors=Pannala R, Basu A, Petersen GM, Chari ST | title = New-onset diabetes: a potential clue to the early diagnosis of pancreatic cancer | journal = The Lancet. Oncology | volume = 10 | issue = 1 | pages = 88–95 | date = januar 2009 | pmid = 19111249 | pmc = 2795483 | doi = 10.1016/S1470-2045(08)70337-1 }}</ref> Mennesker, som udvikler diabetes efter 50-års-alderen, har otte gange større risiko for at udvikle pankreatisk adenokarcinom indenfor tre år, hvorefter den relative risiko falder.<ref name="Bond-Smith" />

=== Andre observationer ===
* [[Trousseau's syndrom]], hvor der spontant dannes blodpropper i [[portalkredsløbet|portalblodlegemerne]], de dybe vener i arme og ben, eller de overfladiske vener hvor som helst på kroppen, kan være forbundet med bugspytkirtelkræft og findes i omkring 10% af alle tilfælde.<ref name="Wolfgang2013"/>
* [[Klinisk depression]] er blevet rapporteret i forbindelse med bugspytkirtelkræft i 10–20% af alle tilfælde og kan være en hindring for optimal håndtering af sygdommen. Depressionen rammer somme tider før kræftdiagnosen, hvilket tyder på, at den kan være forårsaget af kræftens biologi.<ref name="Wolfgang2013"/>

Blandt andre ofte sete manifestationer af sygdommen er: svaghed og træthed; [[mundtørhed]]; søvnproblemer og en [[Palpation|palpabel]] [[abdominal masse]]."<ref name=Alberts>{{cite book|last1=Alberts|first1=SR|last2=Goldberg|first2=RM|editor1-last=Casciato|editor1-first=DA|editor2-last=Territo|editor2-first=MC|title=Manual of clinical oncology|url=https://archive.org/details/manualofclinical00casc_0|date=2009|publisher= Lippincott Williams & Wilkins|isbn=978-0-7817-6884-9|pages=[https://archive.org/details/manualofclinical00casc_0/page/188 188]–236|ref=Alberts|chapter=Chapter 9: Gastrointestinal tract cancers}}</ref>

=== Symptomer på spredning (metastase) ===
[[Fil:Secondary tumor deposits in the liver from a primary cancer of the pancreas.jpg|thumb|Tværsnit af en menneske[[lever]] ved [[obduktion]], visende flere store, blege tumoraflejringer, der er [[metastase|sekundære tumorer]] fra bugspytkirtelkræft]]
Bugspytkirtelkræftens spredning til andre organer (såkaldt [[metastase]]) kan også forårsage symptomer. Normalt spredes pankreatisk adenokarcinom først til nærliggende [[lymfeknude]]r, og senere til [[lever]]en eller [[bughule]]n, [[tyktarm]]en eller lungerne.<ref name="Wolfgang2013"/> Det er usædvanligt at se den sprede sig til knoglerne eller hjernen.<ref name="AJCC2-PANC">{{cite book |title= Manual for Staging of Cancer | publisher= American Joint Committee on Cancer | edition= 2nd | chapter=Chapter 15; Pancreas  |pages= 95–8 |url= https://cancerstaging.org/references-tools/deskreferences/Documents/AJCC2ndEdCancerStagingManual.pdf }} See page 95 for citation regarding "...&nbsp;lesser degree of involvement of bones and brain and other anatomical sites."</ref>

Kræft i bugspytkirtlen kan omvendt også selv være en [[sekundær kræft]], som har spredt sig fra andre dele af kroppen. Dette er usædvanligt og står kun for omkring 2% af alle tilfælde af bugspytkirtelkræft. [[Nyrekræft]] er i langt de fleste af disse tilfælde den kræftform, der spreder sig til bugspytkirtlen, fulgt af [[kolorektal kræft]], og herefter [[melanoma|hud-]], [[brystkræft|bryst-]] og [[lungekræft]]. I disse tilfælde kan der foretages kirurgiske indgreb på bugspytkirtlen, hvad end det gøres i håb om en helbredelse eller for at lindre symptomer.<ref>{{cite journal |vauthors=Sperti C, Moletta L, Patanè G | title = Metastatic tumors to the pancreas: The role of surgery | journal = World Journal of Gastrointestinal Oncology | volume = 6 | issue = 10 | pages = 381–92 | date = 15. oktober 2014 | pmid = 25320654 | doi=10.4251/wjgo.v6.i10.381}}</ref>

== Risikofaktorer ==
Blandt kendte [[risikofaktor]]er for pankreatisk adenokarcinom:<ref name=WCR2014/><ref name="NEJM14" /><ref name="Bond-Smith" /><ref>{{cite web|title=Causes of pancreatic cancer|url=http://www.nhs.uk/Conditions/Cancer-of-the-pancreas/Pages/Causes.aspx|website=NHS Choices|publisher=National Health Service, England|date= 7. oktober 2014 |access-date=5. december 2014}}</ref>
* Alder og køn; risikoen for at udvikle bugspytkirtelkræft vokser med alderen. De fleste tilfælde sker efter det 65. år,<ref name=WCR2014/> mens tilfælde før 40 år er usædvanlige. Sygdommen er en smule mere udbredt hos mænd end hos kvinder.<ref name=WCR2014/>
* [[Tobaksrygning|Cigaretter]] er den bedst-etablerede undgåelige risikofaktor for bugspytkirtelkræft, og risikoen næsten fordobles blandt langtidsrygere, hvor den både øges med antallet af røgede cigeretter og antallet af år som ryger. Risikoen falder langsomt efter [[rygestop]] og tager herefter omtrent 20 år, før den næsten er tilbage på niveau med ikke-rygere.<ref>{{cite journal |vauthors=Bosetti C, Lucenteforte E, Silverman DT, Petersen G, Bracci PM, Ji BT, Negri E, Li D, Risch HA, Olson SH, Gallinger S, Miller AB, Bueno-de-Mesquita HB, Talamini R, Polesel J, Ghadirian P, Baghurst PA, Zatonski W, Fontham E, Bamlet WR, Holly EA, Bertuccio P, Gao YT, Hassan M, Yu H, Kurtz RC, Cotterchio M, Su J, Maisonneuve P, Duell EJ, Boffetta P, La Vecchia C | title = Cigarette smoking and pancreatic cancer: an analysis from the International Pancreatic Cancer Case-Control Consortium (Panc4) | journal = Annals of Oncology | volume = 23 | issue = 7 | pages = 1880–8 | date = juli 2012 | pmid = 22104574 | doi = 10.1093/annonc/mdr541 }}</ref>
* [[Fedme]]; en [[Body Mass Index|BMI]] på mere end 35 øger den [[relativ risiko|relative risiko]] med omkring en halv.<ref name="Bond-Smith" />
* Familiehistorie; 5–10% af alle tilfælde af bugspytkirtelkræft har en arvet komponent, hvor personens familie har historie med bugspytkirtelkræft.<ref name="NEJM14" /><ref>{{cite journal|last1=Peters|first1=ML|last2=Tseng|first2=JF|last3=Miksad|first3=RA|title=Genetic Testing in Pancreatic Ductal Adenocarcinoma: Implications for Prevention and Treatment.|journal=Clinical therapeutics|date=31. marts 2016|pmid=27041411|doi=10.1016/j.clinthera.2016.03.006|volume=38|pages=1622–35}}</ref> Risikoen vokser stort hves mere end et [[blodsslægtskab|blodsbeslægtet]] familiemedlem havde sygdommen, og mere moderat hvis de udviklede den før 50-års-alderen.<ref name="Lancet" /> De fleste af de involverede [[gen]]er er ikke blevet identificeret.<ref name="NEJM14" /><ref name="Reznik2014">{{cite journal |vauthors=Reznik R, Hendifar AE, Tuli R | title = Genetic determinants and potential therapeutic targets for pancreatic adenocarcinoma | journal = Front Physiol | volume = 5 | page = 87 | year = 2014 | pmid = 24624093 | pmc = 3939680 | doi = 10.3389/fphys.2014.00087 }}</ref> [[Arvelig bugspytkirtelbetændelse]] giver en stærkt øget [[livstidsrisiko]] for bugspytkirtelkræft på op til 30–40% ved 70-års-alderen.<ref name="Wolfgang2013"/> Screening for tidlig bugspytkirtelkræft kan tilbydes individer med arvelig bugspytkirtelbetændelse på forskningsbasis.<ref>{{cite journal |vauthors=Greenhalf W, Grocock C, Harcus M, Neoptolemos J | title = Screening of high-risk families for pancreatic cancer | journal = Pancreatology | volume = 9 | issue = 3 | pages = 215–22 | year = 2009 | pmid = 19349734 | doi = 10.1159/000210262 | url = http://content.karger.com/produktedb/produkte.asp?DOI=000210262&typ=pdf }}</ref> Nogle mennesker kan sågar vælge at få deres bugspytkirtel kirurgisk fjernet for at forhindre eventuel fremtidig kræft.<ref name="Wolfgang2013"/>

:Bugspytkirtelkræft er blevet forbundet med de følgende andre sjældne arvelige syndromer: [[Peutz–Jeghers-syndrom]] på grund af mutationer i ''[[STK11]]''-[[tumorsuppressorgen]]et (meget sjælden, men en meget stærk risikofaktor); [[dysplastisk nævussyndrom]] (eller [[FAMMM-syndrom]]) på grund af mutationer i ''[[p16|CDKN2A]]''-tumorsuppressorgenet; [[Dominansforhold|autosomal recessiv]] [[Louis-Bar-syndrom]] og autosomale dominante nedarvede mutationer i ''[[BRCA2]]''-genet og ''[[PALB2]]''-genet; [[arvelig nonpolypøs tyk- og endetarmskræft]] (Lynch-syndrom); og [[familiær adenomatøs polypose]]. PanNET'er er blevet forbundet med [[Wermer's syndrom]] og [[von Hippel-Lindau-syndrom]].<ref name="NEJM14" /><ref name="Wolfgang2013" /><ref name="Lancet" />
* [[Kronisk bugspytkirtelbetændelse]] lader til næsten at tredoble risikoen, og ligesom det er tilfældet med diabetes, kan nyligt opstået bugspytkirtelbetændelse være et symptom på en tumor.<ref name="Wolfgang2013"/> Risikoen for bugspytkirtelkræft hos personer med arvelig bugspytkirtelkræft er særligt høj.<ref name="Wolfgang2013"/><ref name="Reznik2014"/>
* [[Diabetes mellitus]] er en risikofaktor for bugspytkirtelkræft. Mennesker, som har været diagnosticeret med [[Diabetes mellitus type 2]] i mere end ti år, kan have en 50% øget risiko sammenlignet med ikke-diabetikere.<ref name="Wolfgang2013"/>
* Specifikke [[Ernæring|typer mad]] (set adskilt fra fedme) har ikke vist nogle klare tegn på at øge risikoen for bugspytkirtelkræft.<ref name="NEJM14" /> Blandt de kostelementer, som der er en vis evidens for at være forbundet med lettere øget risiko, er [[forarbejdet kød]], [[rødt kød]] samt kød der tilberedes ved meget høje temperaturer (f.eks. ved stegning, bagning eller grillning).<ref>{{cite web|title=Cancer Facts and Figures 2014|url=http://www.cancer.org/acs/groups/content/@research/documents/webcontent/acspc-042151.pdf|website=American Cancer Society|access-date=5. januar 2015|archive-date=18. december 2014|archive-url=https://web.archive.org/web/20141218204235/http://www.cancer.org/acs/groups/content/%40research/documents/webcontent/acspc-042151.pdf|url-status=dead}}, p.&nbsp;19, "Though evidence is still accumulating, consumption of red or processed meat, or meat cooked at very high temperatures, may slightly increase risk."</ref><ref name="pmid22240790">{{cite journal |vauthors=Larsson SC, Wolk A | title = Red and processed meat consumption and risk of pancreatic cancer: meta-analysis of prospective studies | journal = Br J Cancer | volume = Online first | issue = 3 | pages = 603–7 | date = januar 2012 | pmid = 22240790 | pmc = 3273353 | doi = 10.1038/bjc.2011.585 | url = http://www.nature.com/bjc/journal/vaop/ncurrent/full/bjc2011585a.html }}</ref>

=== Alkohol ===
Et stort alkoholforbrug er en stor årsag til [[kronisk bugspytkirtelbetændelse]], som til gengæld øger risikoen for bugspytkirtelkræft. En anseelig mængde forskning har ikke været i stand til endegyldigt at etablere alkoholindtag som en direkte risikofaktor for bugspytkirtelkræft. Samlet set er associationen svag, og størstedelen af studier har slet ikke fundet nogen forbindelse, med rygning som en stærk [[confounder]]. Der er stærkere evidens for en forbindelse til vedvarende [[druk]] med mindst seks genstande om dagen.<ref name="Wolfgang2013"/><ref name="Pericleous" >{{cite journal |vauthors=Pericleous M, Rossi RE, Mandair D, Whyand T, Caplin ME | title = Nutrition and pancreatic cancer. | journal = Anticancer research | volume = 34 | issue = 1 | pages = 9–21 | date = januar 2014 | pmid = 24403441 }}</ref>

== Diagnose ==
[[Fil:Blausen 0699 PancreasAnatomy2.png|thumb|Bugspytkirtlens hoved (''caput''), krop (''corpus'') og hale (''cauda''). Mavesækken er udvisket i dette billede for at vise hele bugspytkirtlen, da kroppen og halen ligger bag maven.]]
Symptomerne på pankreatisk adenokarcinom fremkommer normalt ikke i sygdommens tidlige stadier og er ikke individuelt unikt forbundet til sygdommen.<ref name="Bond-Smith" /><ref name="Wolfgang2013"/><ref name="Cruz" /> Symptomerne ved diagnosen kan variere alt efter, hvor i bugspytkirtlen kræften er opstået.

Uanset en tumors placering er det mest almindelige symptom uforklarligt, ofte stort, vægttab. En stor minoritet (mellem 35% og 47%) af alle mennesker, der får diagnosen, vil have oplevet kvalme, opkast eller en svaghedsfornemmelse. Tumorer i bugspytkirtelhovedet giver typisk også gulsot, smerte, [[anoreksi (symptom)|mindsket appetit]], mørk urin og lyst farvet afføring. Tumorer i kroppen og halen forårsager normalt også smerte.<ref name="Cruz" />

Nogle mennesker har for nylig fået konstateret atypisk [[type 2-diabetes]], som er svær at kontrollere, har haft nylig, uforklarlig betændelse i blodkar forårsaget af blodpropper([[tromboflebitis]]) kendt som [[Trousseau's syndrom]] eller et tidligere anfald af [[bugspytkirtelbetændelse]].<ref name="Cruz" /> En læge kan få mistanke om bugspytkirtelkræft, når diabetes, der rammer en person på over 50 år, følges af typiske symptomer såsom uforklarligt vægttab, vedvarende mave- eller rygsmerter, fordøjelsesproblemer, opkast eller fedtet afføring.<ref name="Bond-Smith" /> Gulsot ledsaget af en smerteløst opsvulmet [[galdeblære]] (kendt som [[Courvoisier-syndrom]]) kan også rejse mistanke og kan hjælpe med at [[differentialdiagnose|differentiere]] bugspytkirtelkræft fra [[galdesten]].<ref name="Fitzgerald-2009">{{cite journal | vauthors = Fitzgerald JE, White MJ, Lobo DN | title = Courvoisier's gallbladder: law or sign? | journal = World Journal of Surgery | volume = 33 | issue = 4 | pages = 886–91 | date = april 2009 | pmid = 19190960 | doi = 10.1007/s00268-008-9908-y | url = http://www.researchgate.net/profile/J_Edward_Fitzgerald/publication/23975195_Courvoisier%27s_gallbladder_law_or_sign/links/00b495240a7234fd48000000.pdf | access-date =  6. januar 2017 | archive-date =  5. januar 2015 | archive-url = https://web.archive.org/web/20150105195208/http://www.researchgate.net/profile/J_Edward_Fitzgerald/publication/23975195_Courvoisier%27s_gallbladder_law_or_sign/links/00b495240a7234fd48000000.pdf | url-status = bot: unknown }}</ref>

[[Billeddiagnostik]]teknikker, såsom [[CT-scanning]] og [[endoskopisk ultralyd]], anvendes begge til at bekræfte diagnosen og hjælpe med at afgøre, hvorvidt tumoren kan fjernes kirurgisk.<ref name="Bond-Smith" /> [[MR-scanning|MR-]] og [[PET-scanning]] kan også anvendes,<ref name="NEJM14" /> og [[magnetisk resonanskolangiopankreatografi|MRCP-scanning]] <!-- NOTE: Kan også staves "cholangio-pancreatografi" --> kan somme tider være nyttigt.<ref name="Cruz" /> [[Abdominal ultralyd]] er mindre følsomt og kan overse små tumorer, men kan omvendt identificere kræft, der har spredt sig til leveren samt ophobning af væske i bughulen ([[ascites]]).<ref name="Bond-Smith" /> Det kan derfor anvendes som en hurtig og billig første undersøgelse, før andre teknikker tages i brug.<ref name="ESMOPA">{{cite journal |vauthors=Seufferlein T, Bachet JB, Van Cutsem E, Rougier P | title = Pancreatic adenocarcinoma: ESMO-ESDO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up | journal = Annals of Oncology | volume = 23 Suppl 7 | pages = vii33–40 | date = oktober 2012 | pmid = 22997452 | doi = 10.1093/annonc/mds224 | url = http://annonc.oxfordjournals.org/content/23/suppl_7/vii33.long }}</ref>

En biopsi via [[finnålsaspiration]], ofte vejledt af endoskopisk ultralyd, kan anvendes i tilfælde, hvor der er usikkerhed om diagnosen, men en [[histologi]]sk diagnose kræves normalt ikke før, at en kirurgisk fjernelse af tumoren kan starte.<ref name="Bond-Smith" />

[[Leverfunktionsprøve]]r kan vise en kombination af resultater, der kan indikere en spærring af galdegangen (hævede niveauer af [[bilirubin|konjugeret bilirubin]], [[Gamma-Glutamyltransferase|γ-glutamyltransferase]] <!-- NOTE: egentlig "γ-glutamyltranspeptidase", men ifølge Google er de det samme --> og [[alkalisk fosfatase]]). [[CA19-9]] (carbohydratantigen 19.9) er en [[tumormarkør]], der ofte hæves ved bugspytkirtelkræft - den mangler dog [[sensitivitet og specificitet]], ikke mindst fordi 5% af alle mennesker mangler [[Lewis antigen|Lewis (a)-antigenet]] og slet ikke kan producere CA19-9. At anvende CA19-9 som tumormarkør har en sensitivitet på 80% og specificitet på 73% ved opdagelse af pankreatisk adenokarcinom, og anvendes til at følge kendte tilfælde snarere end til at stille diagnose.<ref name="NEJM14" /><ref name="Bond-Smith"/>

Den mest almindelige form for bugspytkirtelkræft (adenokarcinom) er typisk karakteriseret ved moderate til [[Anaplasi|dårligt differentierede]] kirtelstrukturer ved mikroskopisk undersøgelse. Der er normalt anseelig [[desmoplasi]] eller dannelse af et tæt, fibrøst [[stroma (celletype)|stroma]] eller strukturelt væv bestående af en række [[celletype]]r (heriblandt [[myofibroblast]]er, [[makrofag]]er, [[lymfocyt]]ter og [[mastcelle]]r) og aflejret materiale (såsom [[type I-kollagen]] og [[hyaluronsyre]]). Dette skaber et [[tumormikromiljø]], der mangler [[blodkar]] (hypovaskulært) og dermed også mangler [[ilt]] ([[tumorhypoxi]]).<ref name="NEJM14" /> Det menes, at dette forhindrer mange stoffer, der anvendes ved kemoterapi, i at nå tumoren, hvilket er med til at gøre det til en svær kræftform at behandle.<ref name="NEJM14" /><ref name="Wolfgang2013"/>

== Stadier ==

=== Eksokrine kræftformer ===
Bugspytkirtelkræfts [[kræftstadier|stadie]] afgøres normalt efter en [[CT-scanning]].<ref name="Cruz" /> Det mest udbredte system af kræftstadier formuleres af [[American Joint Committee on Cancer]] (AJCC) i samarbejde med [[Union for International Cancer Control]] (UICC).<!-- ref: Cascinu-2010 --> The AJCC-UICC-stadiesystemet betegner fire overordnede stadier, fra tidlig til fremskreden sygdom, baseret på [[TNM]]-klassifikationen af '''T'''umorstørrelse, spredning af lymfeknuder (eng. ''lymph '''N'''odes''),og '''M'''etastase.<ref name=Cascinu-2010>{{cite journal |vauthors=Cascinu S, Falconi M, Valentini V, Jelic S | title = Pancreatic cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up | journal = Annals of Oncology | volume = 21 Suppl 5 | issue =  | pages = v55–8 | date = maj 2010 | pmid = 20555103 | doi = 10.1093/annonc/mdq165 | url = http://annonc.oxfordjournals.org/content/21/suppl_5/v55.long }}</ref>

For at hjælpe behandlingen opdeles tumorerne herudover i tre bredere kategorier afhængig af, hvorvidt det lader til at være muligt at fjerne dem kirurgisk: om tumorer er "resekterbare", "på grænsen til resekterbare", eller "ikke-resekterbare".<ref name="cancer.org">{{cite web |title=Staging of pancreatic cancer |url=http://www.cancer.org/cancer/pancreaticcancer/detailedguide/pancreatic-cancer-pdf |website=American Cancer Society |date=11. juni 2014 |access-date=29. september 2014 |archive-date=10. august 2020 |archive-url=https://web.archive.org/web/20200810114057/http://www.cancer.org/cancer/pancreatic-cancer.html |url-status=dead }}</ref> Mens sygdommen stadig er i et tidligt stadie (AJCC-UICC-stadie I og II), uden spredning til større blodkar eller fjerne organer såsom leveren eller lungerne, kan man normalt udføre kirurgisk resektion af tumoren, hvis patienten er villig til at gennemgå denne større operation og vurderes at være helbredsmæssigt i stand til det.<ref name="Bond-Smith" /> AJCC-UICC-stadiesystemet tillader forskel mellem stadie III-tumorer, der vurderes at være "på grænsen til resekterbare" (hvor kirurgi er teknisk muligt, da [[truncus coeliacus]] og den [[øvre mesenteriske arterie]] stadig er frie) og de, der er "ikke-resekterbare" (på grund af mere lokale fremskreden sygdom); i forhold til den mere detaljerede TNM-klassifikation svarer disse to grupper til hhv. T3 og T4.<ref name="Wolfgang2013"/>

<gallery mode="packed" heights="180px" caption="Stadier af bugspytkirtelkræft (TNM-klassifikation)">

File:Diagram showing stage T1 cancer of the pancreas CRUK 246.svg|Stadie T1-bugspytkirtelkræft
File:Diagram showing stage T2 cancer of the pancreas CRUK 254.svg|Stadie T2-bugspytkirtelkræft
File:Diagram showing stage T3 cancer of the pancreas CRUK 261.svg|Stadie T3-bugspytkirtelkræft
File:Diagram showing stage T4 cancer of the pancreas CRUK 267.svg|Stadie T4-bugspytkirtelkræft
File:Diagram showing pancreatic cancer in the lymph nodes (N staging) CRUK 178.svg|Bugspytkirtelkræft i nærliggende lymfeknuder – Stadie N1
File:Diagram showing pancreatic cancer that has spread (M staging) CRUK 179.svg|thumb|Metastaseret bugspytkirtelkræft – Stadie M1

</gallery>

=== PanNET'er ===
WHO-klassifikationen af tumorer i fordøjelsessystemet (2010) graderer alle de pankreatiske neuroendokrine tumorer (PanNET'er) i tre kategorier, baseret på deres grad af cellulær differentiering (fra "NET G1" og frem til den dårligt differentierede "NET G3").<ref name=pmid22997445/> Det amerikanske [[National Comprehensive Cancer Network]] anbefaler brugen af det samme AJCC-UICC-stadiesystem som anvendes til pankreatisk adenokarcinom.<ref name="NCCN_NET201501">{{cite web|title=Neuroendocrine tumors, NCCN Guidelines Version 1.2015|website=NCCN Guidelines|publisher=National Comprehensive Cancer Network, Inc.  |url=http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf|access-date=25. december 2014|date=11. november 2014}}</ref>{{rp|52}} Ved brug af dette system er stadie-til-stadie-resultaterne for PanNET'er anderledes, end det er tilfældet for andre eksokrine kræftformer.<ref name="NCI_FIG1">National Cancer Institute. Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment (PDQ®) Incidence and Mortality [http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/isletcell/HealthProfessional/page1]</ref> Et andet system er blevet foreslået af European Neuroendocrine Tumor Society.<ref name=pmid22997445 />

== Forstadier ==
[[Fil:Pancreas adenocarcinoma (4) Case 01.jpg|thumb|right|[[Mikrograf]] af pankreatisk adenokarcinom. [[H&E-farvning]].]]

=== Eksokrine kræftformer ===
[[Fil:Pancreas neoplasia carcinoma sequence.png|thumb|[[Mikrograf]]er af normal bugspytkirtel, pankreatisk intraepitelial neoplasi (forstadier til pankreatisk karcinom) og pankreatisk karcinom. [[H&E-farvning]].]]

Disse kræftformer menes at opstå fra flere typer [[Karcinom in situ|førkræft]]-[[læsion]]er i bugspytkirtlen. Disse læsioner udvikler sig ikke altid til kræft, og det store antal, der opdages som et biprodukt af øget brug af CT-scanning i andre sammenhænge, bliver ikke alle behandlet.<ref name="Wolfgang2013"/> Bortset fra [[pankreatisk serøs cystadenom|pankreatiske serøse cystadenomer]] (SCN'er), som næsten altid er [[benign]]e, kan der genkendes tre typer førkræft-læsioner.

Den første er pankreatisk [[intraepitelial neoplasi]]er. Disse er mikroskopiske abnormiteter i bugspytkirtlen, som ofte findes ved [[obduktion]] af mennesker uden kræftdiagnoser. Disse kan udvikle sig fra lav til høj grad og efterfølgende til en tumor. Mere end 90% af alle tilfælde, ved alle grader, bærer et defekt ''[[KRAS]]''-gen, mens der ved grad 2 og 3 ofte ses skade på yderligere tre gener&nbsp;– ''[[p16|CDKN2A]]'' (''p16''), ''[[p53]]'' og ''[[SMAD4]]''.<ref name="NEJM14" />

Den anden er intraduktal papillær mucinøs neoplasier (IPMN'er). Disse er makroskopiske læsioner, som rammer omkring 2% af alle voksne, voksende til omkring 10% ved 70-års-alderen, og har omkring 25% risiko for at udvikle sig til invasiv kræft. De har også meget ofte ''KRAS''-genmutationer, i omkring 40–65% af alle tilfælde, samt mutationer i [[Gs alfa-underenhed]]en GNAS samt RNF43, hvilket påvirker [[Wnt-signalvej]]en.<ref name="NEJM14" /> Selv hvis de fjernes kirurgisk, er der fortsat en anseelig risiko for efterfølgende at udvikle bugspytkirtelkræft.<ref name="Wolfgang2013" />

Den sidste type, pankreatiske [[mucinøs cystisk neoplasi|mucinøse cystiske neoplasier]] (MCN'er), rammer hovedsageligt kvinder og kan enten forblive benigne eller udvikle sig til kræft.<ref name=Delpu2011>{{cite journal |vauthors=Delpu Y, Hanoun N, Lulka H, Sicard F, Selves J, Buscail L, Torrisani J, Cordelier P | title = Genetic and epigenetic alterations in pancreatic carcinogenesis | journal = Curr Genomics | volume = 12 | issue = 1 | pages = 15–24 | year = 2011 | pmid = 21886451 | pmc = 3129039 | doi = 10.2174/138920211794520132 }}</ref> Hvis de vokser, forårsager symptomer eller har andre mistænkelige egenskaber, kan de normalt fjernes kirurgisk.<ref name="Wolfgang2013"/>

De genetiske begivenheder ved duktal adenokarcinom <!-- TODO: Behøver vi have "duktal" med? --> er blevet omfattende beskrevet, og der er fuldført [[exomsekventering]]er for de almindelige tumortyper. Der er fundet fire muterede gener ved størstedelen af alle adenokarcinomer: ''KRAS'' (i 95% af tilfælde), ''[[CDKN2A]]'' (også i 95%), ''[[TP53]]'' (75%) og ''SMAD4'' (55%). Sidstnævnte er især forbundet med en dårlig prognose.<ref name="Wolfgang2013"/> ''[[SWI/SNF]]''-mutationer/[[deletion (genetik)|deletioner]] forekommer i omkring 10–15% af adenokarcinomer.<ref name=NEJM14/> Der er herudover blevet forsket i de genetiske forandringer i flere andre typer bugspytkirtelkræft og førkræft-læsioner.<ref name="Wolfgang2013"/>

=== PanNET'er ===
De gener, der ofte muterer i PanNET'er, er nogle andre end det er tilfældet ved pankreatisk adenokarcinom.<ref name="Lewis2014">{{cite journal |vauthors=Lewis MA, Yao JC | title = Molecular pathology and genetics of gastrointestinal neuroendocrine tumours | journal = Current Opinion in Endocrinology & Diabetes and Obesity | volume = 21 | issue = 1 | pages = 22–7 | pmid = 24310147 | doi = 10.1097/MED.0000000000000033 | date=februar 2014}}</ref> For eksempel mangler ''KRAS''-mutationen normalt, og i stedet fører arvelige ''[[MEN1]]''-genmutationer til [[MEN1-syndrom]], hvori primære tumorer opstår på to eller flere endokrine kirtler. Omkring 40–70% af alle mennesker, der fødes med en ''MEN1''-mutation, vil med tiden udvikle en PanNET.<ref name=MEN1-2012>{{cite journal | vauthors = Thakker RV, Newey PJ, Walls GV, Bilezikian J, Dralle H, Ebeling PR, Melmed S, Sakurai A, Tonelli F, Brandi ML | title = Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) | journal = The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism | volume = 97 | issue = 9 | pages = 2990–3011 | date = september 2012 | pmid = 22723327 | doi = 10.1210/jc.2012-1230 | url = http://www.alabmed.com/uploadfile/2014/0304/20140304015536852.pdf | access-date =  6. januar 2017 | archive-date = 17. februar 2015 | archive-url = https://web.archive.org/web/20150217032607/http://www.alabmed.com/uploadfile/2014/0304/20140304015536852.pdf |url-status=dead }}</ref> Blandt andre gener, der ofte muterer, er ''[[DAXX]]'', ''[[mTOR]]'' og ''[[ATRX]]''.<ref name="Burns2012"/>

== Forebyggelse og screening ==
Bortset fra ikke at ryge anbefaler [[American Cancer Society]] også, at man holder en sund vægt, samt øger sit indtag af frugter, grøntsager og [[fuldkorn]], samt spiser mindre [[rødt kød|rødt]] og [[forarbejdet kød]], omend der ikke findes fast evidens for, at dette kan forhindre eller reducere bugspytkirtelkræft specifikt.<ref>{{cite web|title=Diet and activity factors that affect risks for certain cancers: Pancreatic cancer section|url=http://www.cancer.org/healthy/eathealthygetactive/acsguidelinesonnutritionphysicalactivityforcancerprevention/acs-guidelines-on-nutrition-and-physical-activity-for-cancer-prevention-dietand-activity|website=[[American Cancer Society]]|date=20. august 2012|access-date=4. november 2014|archive-date= 4. november 2014|archive-url=https://web.archive.org/web/20141104234940/http://www.cancer.org/healthy/eathealthygetactive/acsguidelinesonnutritionphysicalactivityforcancerprevention/acs-guidelines-on-nutrition-and-physical-activity-for-cancer-prevention-dietand-activity|url-status=dead}}</ref> En gennemgang af eksisterende forskning konkluderede i 2014, at der var beviser for, at indtagelse af [[citrusfrugt]]er og [[gurkemeje]] reducerer risikoen for bugspytkirtelkræft, mens der muligvis også er gavnlig effekt fra fuldkorn, [[folat]], [[selen]] og ikke-stegt fisk.<ref name="Pericleous" />

Screening af store grupper af den generelle befolkning betragtes i øjeblikket ikke som en effektiv tilgang, omend effektiviteten af nyere teknikker og screening af snævrere målgrupper fortsat evalueres.<ref name="He2014">{{cite journal |vauthors=He XY, Yuan YZ | title = Advances in pancreatic cancer research: moving towards early detection | journal = World J. Gastroenterol. | volume = 20 | issue = 32 | pages = 11241–8 | date = august 2014 | pmid = 25170208 | pmc = 4145762 | doi = 10.3748/wjg.v20.i32.11241 }}</ref><ref name="Okano2014">{{cite journal |vauthors=Okano K, Suzuki Y | title = Strategies for early detection of resectable pancreatic cancer | journal = World J. Gastroenterol. | volume = 20 | issue = 32 | pages = 11230–40 | date = august 2014 | pmid = 25170207 | pmc = 4145761 | doi = 10.3748/wjg.v20.i32.11230 }}</ref> På trods af dette anbefales fast screening med endoskopisk ultralyd samt MRI/CT-scanning til mennesker, der har forhøjet risiko på grund af nedarvet genetik.<ref name="Lancet" /><ref name="ESMOPA" /><ref name="Okano2014"/><ref name="Stoita2011">{{cite journal |vauthors=Stoita A, Penman ID, Williams DB | title = Review of screening for pancreatic cancer in high risk individuals | journal = World J. Gastroenterol. | volume = 17 | issue = 19 | pages = 2365–71 | date = maj 2011 | pmid = 21633635 | pmc = 3103788 | doi = 10.3748/wjg.v17.i19.2365 }}</ref>

==Håndtering== <!--NOTE: Man kunne også bruge 'Behandling', men det er måske vildledende... -->

=== Eksokrine kræftformer ===
En central vurdering, der foretages efter diagnosen stilles, er hvorvidt, det er muligt at fjerne tumoren kirurgisk, da dette er den eneste kendte helbredelse af bugspytkirtelkræft.

Kemoterapi og, i mindre grad, radioterapi tilbydes til mange personer, uanset om kirurgi er muligt eller ej. Specialister anbefaler, at håndteringen af bugspytkirtelkræft bør tilfalde et [[Multidisciplinær tilgang|multidisciplinært hold]] med specialister indenfor flere aspekter af [[onkologi]], og behandlingen foretages derfor bedst på større hospitaler eller sundhedsklinikker.<ref name="NEJM14" /><ref name="Wolfgang2013"/>

==== Kirurgi ====
[[Fil:Diagram showing the parts removed with a Whipple's operation CRUK 337.svg|thumb|Ved en [[Whipple-procedure]] fjernes bugspytkirtlens hoved og tolvfingertarmens kurve samtidigt]]
Om der kan tilbydes kirurgisk resektion eller ej, afhænger af hvor langt kræften har spredt sig, ligesom det også spiller ind hvor tumoren præcis befinder sig.<ref name="NEJM14" /> CT-scanning kan vise, hvordan den befinder sig i forhold til de store blodkar, der passerer tæt ved bugspytkirtlen. En tredje faktor, der spiller ind, er den pågældende persons overordnede helbred, omend alder ikke i sig selv er en forhindring for kirurgi,<ref name="Wolfgang2013"/> samt hvor god muligheden er for at personen kan komme sig ovenpå operationen.<ref>{{cite journal |vauthors=Gurusamy KS, Kumar S, Davidson BR, Fusai G | title = Cochrane Database of Systematic Reviews | journal = The Cochrane database of systematic reviews | volume = 2| issue = 2 | year = 2014 | pmid = 24578248 | doi = 10.1002/14651858.CD010244.pub2 | pages=CD010244}}</ref><ref name="Mollberg2011">{{cite journal |vauthors=Mollberg N, Rahbari NN, Koch M, Hartwig W, Hoeger Y, Büchler MW, Weitz J | title = Arterial resection during pancreatectomy for pancreatic cancer: A systematic review and meta-analysis |url=https://archive.org/details/sim_annals-of-surgery_2011-12_254_6/page/882 | journal = Annals of Surgery | volume = 254 | issue = 6 | pages = 882–93 | year = 2011 | pmid = 22064622 | doi = 10.1097/SLA.0b013e31823ac299 }}</ref>

Kirurgi med intention om at helbrede kræften er, på grund af den ofte meget sene diagnosticering, kun muligt i omkring 20% af alle nye tilfælde.<ref name="Bond-Smith" /> Selvom CT-scanninger hjælper, kan det i praksis være svært at afgøre, hvorvidt tumoren kan fjernes helt (dens "resekterbarhed"), og det kan somme tider først vise sig ved selve den kirurgiske operation, at det ikke er muligt at fjerne tumoren, uden samtidig at beskadige andet livsvigtigt væv.

Ved vurdering af resekterbarhed fokuseres der blandt andet på, om der findes et klart lag af fedt, der, ideelt set, danner en barriere mellem tumoren og de nærliggende blodkar.<ref name="Wolfgang2013"/> Traditionelt foretages vurderingen af tumorens nærhed til større venøse eller arterielle kar i "abutment" <!--TODO: Tilsyneladende et dansk ord, men mest forbundet med tandoperationer... bruges vistnok også i onkologisk sammenhæng? --> (når tumoren højst berører halvdelen af et blodkars omkreds uden noget separerende fedt), "indkapsling" <!--TODO: "encasement", er dette også fagtermet? --> (når tumoren indkapsler størstedelen af karrets omkreds) eller fuld involvering af blodkarret <!-- TODO: "full vessel involvement", er der et fagterm? -->.<ref name="NCCN-PANC201501">{{cite web|title=Pancreatic adenocarcinoma. NCCN Guidelines Version 1.2015|website=NCCN Guidelines|publisher=National Comprehensive Cancer Network, Inc.  |url=http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/pancreatic.pdf|access-date=26. december 2014|date=4. december 2014}}</ref>{{rp|22}} En resektion, der omfatter indkapslede sektioner af blodkar, kan i nogle tilfælde være mulig,<ref name="pmid25339810">{{cite journal |vauthors=Alamo JM, Marín LM, Suarez G, Bernal C, Serrano J, Barrera L, Gómez MA, Muntané J, Padillo FJ | title = Improving outcomes in pancreatic cancer: key points in perioperative management | journal = World J. Gastroenterol. | volume = 20 | issue = 39 | pages = 14237–45 | year = 2014 | pmid = 25339810 | pmc = 4202352 | doi = 10.3748/wjg.v20.i39.14237 }}</ref><ref name="pmid25152577">{{cite journal |vauthors=Lopez NE, Prendergast C, Lowy AM | title = Borderline resectable pancreatic cancer: definitions and management | journal = World J. Gastroenterol. | volume = 20 | issue = 31 | pages = 10740–51 | year = 2014 | pmid = 25152577 | pmc = 4138454 | doi = 10.3748/wjg.v20.i31.10740 }}</ref> især hvis det har vist sig muligt at have indledende [[neoadjuvant behandling]]<ref name="pmid25071332">{{cite journal |vauthors=Polistina F, Di Natale G, Bonciarelli G, Ambrosino G, Frego M | title = Neoadjuvant strategies for pancreatic cancer | journal = World J. Gastroenterol. | volume = 20 | issue = 28 | pages = 9374–83 | year = 2014 | pmid = 25071332 | pmc = 4110569 | doi = 10.3748/wjg.v20.i28.9374 | doi-broken-date = 2016-06-20 }}</ref><ref name="pmid20422030">{{cite journal |vauthors=Gillen S, Schuster T, Meyer Zum Büschenfelde C, Friess H, Kleeff J | title = Preoperative/neoadjuvant therapy in pancreatic cancer: a systematic review and meta-analysis of response and resection percentages | journal = PLoS Med. | volume = 7 | issue = 4 | pages = e1000267 | year = 2010 | pmid = 20422030 | pmc = 2857873 | doi = 10.1371/journal.pmed.1000267 | url = }}</ref><ref name="pmid25519932">{{cite journal |vauthors=Christians KK, Evans DB | title = Additional Support for Neoadjuvant Therapy in the Management of Pancreatic Cancer | journal = Ann. Surg. Oncol. | volume = 22| issue = 6| pages = 1755–8| year = 2014 | pmid = 25519932 | doi = 10.1245/s10434-014-4307-0 | url = }}</ref> ved hjælp af kemoterapi<ref name="Mollberg2011" /><ref name="NCCN-PANC201501" />{{rp|36}}<ref name="pmid25089113">{{cite journal |vauthors=Tsvetkova EV, Asmis TR | title = Role of neoadjuvant therapy in the management of pancreatic cancer: is the era of biomarker-directed therapy here? | journal = Curr Oncol | volume = 21 | issue = 4 | pages = e650–7 | year = 2014 | pmid = 25089113 | pmc = 4117630 | doi = 10.3747/co.21.2006 | url = }}</ref> og/eller radioterapi.<ref name="NCCN-PANC201501" />{{rp|29–30}}

Selv når operationen lader til at have været vellykket, findes der ofte kræftceller omkring det fjernede vævs kanter ("[[Resektionsmargin|marginer]]"), som, når en patolog undersøger dem mikroskopisk, kan indikere, at kræften ikke er blevet fuldstændig fjernet.<ref name="NEJM14" /> Ydermere er [[kræftstamceller]] normalt ikke tydelige mikroskopisk, og hvis de er til stede kan de fortsat udvikle sig og spredes.<ref name="pmid25499079">{{cite journal |vauthors=Zhan HX, Xu JW, Wu D, Zhang TP, Hu SY | title = Pancreatic cancer stem cells: New insight into a stubborn disease | journal = Cancer Lett. | volume = 357 | issue = 2 | pages = 429–37 | year = 2015 | pmid = 25499079 | doi = 10.1016/j.canlet.2014.12.004 | url = }}</ref><ref name="pmid25152582">{{cite journal |vauthors=Tanase CP, Neagu AI, Necula LG, Mambet C, Enciu AM, Calenic B, Cruceru ML, Albulescu R | title = Cancer stem cells: Involvement in pancreatic cancer pathogenesis and perspectives on cancer therapeutics | journal = World Journal of Gastroenterology | volume = 20 | issue = 31 | pages = 10790–801 | year = 2014 | pmid = 25152582 | pmc = 4138459 | doi = 10.3748/wjg.v20.i31.10790 }}</ref> En sonderende [[kikkertundersøgelse]] kan derfor efterfølgende være nødvendig for at få en tydeligere idé om en udført operations overordnede resultat.<ref>{{cite journal |vauthors=Allen VB, Gurusamy KS, Takwoingi Y, Kalia A, Davidson BR | title = Diagnostic accuracy of laparoscopy following computed tomography (CT) scanning for assessing the resectability with curative intent in pancreatic and periampullary cancer | journal = Cochrane Database Syst Rev | volume = 11 | issue = 11 | page = CD009323 | year = 2013 | pmid = 24272022 | doi = 10.1002/14651858.CD009323.pub2 }}</ref>{{Update inline|reason=Updated version https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27383694|date=december 2016}}

Hvad angår kræft i bugspytkirtlens hoved, anvendes oftest en [[Whipple-procedure]]. Dette er en større operation, hvor bugspytkirtlens hoved, samt [[tolvfingertarm]]ens kurve fjernes samtidigt, og der foretages en [[Bypassoperation|bypass]] for mad fra mavesækken og til [[hungertarm]]en, samt tilføjes et loop af hungertarmen til [[galdeblæregang]]en for at dræne galde. Denne procedure kan kun udføres, hvis personen vurderes i stand til at overleve en større operation, samt at kræften er lokal uden metastase eller invasive lokale strukturer - proceduren udføres derfor kun i et fåtal af tilfælde. Kræft i bugspytkirtlens hale kan resekteres ved hjælp af en procedure, der kendes som [[distal pankreatektomi]] <!-- TODO: Direkte oversættelse. Er dette det samme som en "total pankreatektomi" eller evt. "lateral resektion"? -->, som også ofte omfatter [[splenektomi|fjernelse af milten]].<ref name="NEJM14" /><ref name="Wolfgang2013"/> Dette kan nu gøres med en [[laparoskopisk kirurgi|minimalt invasiv kirurgisk operation]].<ref name="NEJM14" /><ref name="Wolfgang2013"/>

Selvom kurativ kirurgi ikke længere er forbundet med den meget store dødelighedsprocent, som det var tilfældet op til 1980'erne, skal en stor andel af mennesker (omkring 30–45%) dog stadig behandles for en post-operationssygdom, der ikke forårsages af selve kræften. Den mest almindelige [[komplikation]] fra kirurgi er problemer med at tømme maven.<ref name="Wolfgang2013"/>

I [[palliativ behandling]]ssammenhæng anvendes visse mere begrænsede kirurgiske procedurer til at lette kræftsymptomer. For eksempel hvis kræften invaderer eller presser tolvfingertarmen eller [[tyktarmen]]. I sådanne tilfælde kan en bypassoperation omgå spærringen og forbedre livskvalitet, omend det ikke er en helbredelse.<ref name="Bond-Smith" />

==== Kemoterapi ====
Efter kirurgi, samt en hvileperiode på 1-2 måneder, kan [[adjuverende behandling|adjuverende]] kemoterapi med [[gemcitabin]] eller [[5-FU]] tilbydes, hvis personens helbred er [[Karnofsky-indeks|tilpas godt]].<ref name="Lancet"/><ref name=ESMOPA /> Hos mennesker, der ikke er friske nok til kurativ kirurgi, kan kemoterapi anvendes til at forlænge livet eller [[livskvalitet]]en.<ref name="Wolfgang2013"/> Før kirurgi kan der anvendes [[neoadjuverende behandling|neoadjuverende]] kemoterapi eller [[kemoradioterapi]] i de tilfælde, der vurderes at være på grænsen til resekterbare, for at reducere kræften til et niveau, hvor kirurgi kan være gavnligt. I andre tilfælde er anvendelsen af neoadjuverende behandling fortsat kontroversiel, da den forsinker det kirurgiske indgreb.<ref name="Wolfgang2013"/><ref name="Lancet"/><ref>{{cite journal |vauthors=Heinemann V, Haas M, Boeck S | title = Neoadjuvant treatment of borderline resectable and non-resectable pancreatic cancer. | journal = Annals of Oncology | volume = 24 | issue = 10 | pages = 2484–92 | date = oktober 2013 | pmid = 23852311 | doi=10.1093/annonc/mdt239}}</ref>

Såkaldt [[FOLFIRINOX]]-kemiterapeutisk behandling med fire typer medicin er blevet vurderet mere effektivt end behandling med gemcitabin, men har dog alvorlige bivirkninger, og bør derfor kun anvendes på personer med et overordnet godt helbred. Det samme gør sig gældende med [[proteinbundet paclitaxel]] (nab-paclitaxel), der evt. kan bruges sammen med gemcitabin ved behandling af bugspytkirtelkræft.<ref name="onkotidsskrift">[http://onkologisktidsskrift.dk/behandlinger/17-pancreas/218-uafgjort-mellem-to-behandlinger-af-bugspytkirtelkraeft.html Uafgjort mellem to behandlinger af bugspytkirtelkræft<!-- Bot genereret titel -->]</ref><ref name="Borazanci2014">{{cite journal | author = Borazanci E, Von Hoff DD | title = Nab-paclitaxel and gemcitabine for the treatment of people with metastatic pancreatic cancer | journal = Expert Rev Gastroenterol Hepatol | volume = 8 | issue = 7 | pages = 739–47 | date = september 2014 | pmid = 24882381 | doi = 10.1586/17474124.2014.925799 | last2 = Von Hoff | first2 = DD }}</ref> Både FOLFIRINOX og nab-paclitaxel med gemcitabin vurderes som gode valg til personer, der kan tolerere bivirkningerne, og gemcitabin alene er fortsat en effektiv mulighed for de, der ikke kan.

==== Radioterapi ====
[[Radioterapi]]s rolle som en understøttende (adjuverende) behandlingsform efter potentielt kurativ kirurgi har været kontroversiel siden 1980'erne.<ref name="Wolfgang2013"/> [[European Society for Medical Oncology]] anbefaler, at adjuverende radioterapi kun bør bruges på personer, der er en del af kliniske forsøg.<ref name=ESMOPA /> Der er dog en fortsat tendens til, at behandlere i USA er mere tilbøjelige til at anvende adjuverende radioterapi end deres europæiske kollegaer. Der er blevet udført mange kliniske forsøg på en række forskellige behandlingskombinationer siden 1980'erne, men disse har endnu ikke endegyldigt kunnet konkludere noget i sammenhængen.<ref name="Wolfgang2013"/><ref name="Lancet" />

Radioterapi kan udgøre en del af behandling til at forsøge at skrumpe en tumor ned til et resekterbart stadie, men dens brug på ikke-resekterbare tumorer er kontroversiel, da der er modstridende resultater fra kliniske forsøg. De foreløbige resultater fra et forsøg, præsenteret i 2013, reducerede mærkbart entusiasmen for brug af radioterapi mod lokalt fremskredne tumorer.<ref name="NEJM14" />

=== PanNET'er ===
Behandling af PanNET'er, heriblandt de mindre udbredte [[maligne]] former, kan omfatte flere forskellige tilgange.<ref name="NCCN_NET201501" /><ref name="Falconi2012">{{cite journal |vauthors=Falconi M, Bartsch DK, Eriksson B, Klöppel G, Lopes JM, O'Connor JM, Salazar R, Taal BG, Vullierme MP, O'Toole D | title = ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine neoplasms of the digestive system: Well-differentiated pancreatic non-functioning tumors | journal = Neuroendocrinology | volume = 95 | issue = 2 | pages = 120–34 | year = 2012 | pmid = 22261872 | doi = 10.1159/000335587 }}</ref><ref name="Jensen2012">{{cite journal |vauthors=Jensen RT, Cadiot G, Brandi ML, de Herder WW, Kaltsas G, Komminoth P, Scoazec JY, Salazar R, Sauvanet A, Kianmanesh R | title = ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine neoplasms: Functional pancreatic endocrine tumor syndromes | journal = Neuroendocrinology | volume = 95 | issue = 2 | pages = 98–119 | year = 2012 | pmid = 22261919 | pmc = 3701449 | doi = 10.1159/000335591 }}</ref><ref name="Pavel2012">{{cite journal |vauthors=Pavel M, Baudin E, Couvelard A, Krenning E, Öberg K, Steinmüller T, Anlauf M, Wiedenmann B, Salazar R | title = ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with liver and other distant metastases from neuroendocrine neoplasms of foregut, midgut, hindgut, and unknown primary | journal = Neuroendocrinology | volume = 95 | issue = 2 | pages = 157–76 | year = 2012 | pmid = 22262022 | doi = 10.1159/000335597 }}</ref> Nogle små tumorer på mindre end 1&nbsp;cm., som eksempelvis kan opdages ved et tilfælde under en CT-scanning med et andet formål, kan følges op af af ''[[watchful waiting]]''.<ref name="NCCN_NET201501" /> Dette afhænger af den vurderede risiko ved kirurgisk indgreb, som igen påvirkes af tumorens placering samt [[komorbiditet|tilstedeværelsen af andre problemer]].<ref name="NCCN_NET201501" /> Tumorer, der kun er indenfor bugspytkirtlen, eller med meget begrænset metastase, for eksempel til leveren, kan fjernes ved kirurgi. Typen af kirurgisk indgreb afhænger af tumorens placering og i hvor høj grad kræften har spredt sig til lymfeknuderne.<ref name=pmid22997445/>

Hvis tumoren er lokal kan den kirurgiske procedure nøjes med at være langt mindre end de typer kirurgi, der anvendes mod pankreatisk adenokarcinom, men ellers er de kirurgiske procedurer nogenlunde de samme som for eksokrine tumorer. Rækken af mulige udfald varierer voldsomt; nogle typer har en meget høj overlevelsesrate efter indgreb, mens andre har dårligere odds. Da alle typer tumorer i denne gruppe er sjældne, understreger de fleste retningslinjer behovet for at behandlingen finder sted i et specialiseret center.<ref name=pmid22997445 /><ref name="Burns2012"/> Brug af levertransplantation kan overvejes i visse tilfælde af levermetastase.<ref name="Rossi2014">{{cite journal |vauthors=Rossi RE, Massironi S, Conte D, Peracchi M | title = Therapy for metastatic pancreatic neuroendocrine tumors | journal = Annals of Translational Medicine | volume = 2 | issue = 1 | page = 8 | year = 2014 | pmid = 25332984 | pmc = 4200651 | doi = 10.3978/j.issn.2305-5839.2013.03.01| doi-broken-date = 2016-06-20 }}</ref>

For fungerende tumorer kan den [[Hormonbehandling (onkologi)|somatostatin-analoge]] klasse af medikamenter, såsom [[octreotid]], reducere den øgede hormonproduktion.<ref name=pmid22997445/> [[Lanreotid]] kan sløve tumorvækst.<ref>{{cite web|title=FDA Approves Lanreotide for Neuroendocrine Tumors|url=http://www.medscape.com/viewarticle/836729|author=Nick Mulcahy |website=Medscape Medical News |publisher=WebMD LLC|access-date=25. december 2014|date=17. december 2014}}</ref> Hvis tumoren ikke egner sig til kirurgisk fjernelse og forårsager symptomer, kan [[målrettet behandling]] med [[everolimus]] eller [[sunitinib]] reducere symptomerne og sløve sygdommens progression.<ref>[https://www.cancer.dk/neuroendokrine-tumorer-net/behandling-net/maalrettede-behandlinger-ved-net/ Everolimus og sunitib ved NET - Kræftens Bekæmpelse<!-- Bot genereret titel -->]</ref><ref name="Burns2012"/><ref name="ASCOPost20110515Evero">[http://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/drugs/fda-everolimus Everolimus Approved for Pancreatic Neuroendocrine Tumors] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20160716230401/http://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/drugs/fda-everolimus |date=16. juli 2016 }} The ASCO Post. May 15, 2011, Volume 2, Issue 8</ref><ref>National Cancer Institute. Cancer Drug Information. [http://www.cancer.gov/cancertopics/druginfo/fda-sunitinib-malate FDA Approval for Sunitinib Malate] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20150105170005/http://www.cancer.gov/cancertopics/druginfo/fda-sunitinib-malate |date= 5. januar 2015 }}. Pancreatic Neuroendocrine Tumors</ref> Almindelig [[Cytotoxisk|cytotoksisk]] kemoterapi er generelt ikke videre effektiv overfor PanNET'er, men kan anvendes når andre lægemidler ikke er i stand til at forhindre sygdommens forløb,<ref name="Burns2012"/><ref name="Tejani2014">{{cite journal |vauthors=Tejani MA, Saif MW | title = Pancreatic neuroendocrine tumors: Does chemotherapy work? | journal = JOP: Journal of the pancreas | volume = 15 | issue = 2 | pages = 132–4 | year = 2014 | pmid = 24618436 | doi = 10.6092/1590-8577/2301| doi-broken-date = 2016-06-20 }}</ref> eller i tilfælde af dårligt differentierede PanNET-kræftformer.<ref name="Benson2010">Text is available electronically (but may require free registration) See: {{cite book |vauthors=Benson AB, Myerson RJ, Sasson AR |title=Pancreatic, neuroendocrine GI, and adrenal cancers. Cancer Management: A Multidisciplinary Approach 13th edition 2010. |isbn=978-0-615-41824-7 |url=http://www.cancernetwork.com/cancer-management/pancreatic/article/10165/1802606 |access-date= 7. januar 2017 |archive-date=15. maj 2011 |archive-url=https://web.archive.org/web/20110515111725/http://www.cancernetwork.com/cancer-management/pancreatic/article/10165/1802606 |url-status=dead }}</ref>

Radioterapi anvendes til tider hvis der er smerter på grund af anatomisk [[Ekstension (kinesiologi)|ekstension]] såsom [[metastase]] til knogler. Nogle PanNET'er absorberer specifikke [[peptid]]er eller hormoner, og disse PanNET'er kan respondere på [[nuklearmedicin]]sk behandling med [[radioaktivt sporstof|radioaktivt mærkede]] peptider eller hormoner såsom [[iobenguan]] (iodine-131-MIBG).<ref name="Gulenchyn">{{cite journal |vauthors=Gulenchyn KY, Yao X, Asa SL, Singh S, Law C | title = Radionuclide therapy in neuroendocrine tumours: A systematic review | journal = Clinical Oncology | volume = 24 | issue = 4 | pages = 294–308 | year = 2012 | pmid = 22221516 | doi = 10.1016/j.clon.2011.12.003 }}</ref><ref name="Vinik">{{cite journal | author = Vinik AI | title = Advances in Diagnosis and Treatment of Pancreatic Neuroendocrine Tumors (PNETS) | journal = Endocrine Practice | volume = 20 | issue = 11 | pages = 1–23 | year = 2014 | pmid = 25297671 | doi = 10.4158/EP14373.RA }}</ref><ref name="Kwekkeboom">{{cite journal |vauthors=Kwekkeboom DJ, de Herder WW, van Eijck CH, Kam BL, van Essen M, Teunissen JJ, Krenning EP | title = Peptide receptor radionuclide therapy in patients with gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors | journal = Seminars in Nuclear Medicine | volume = 40 | issue = 2 | pages = 78–88 | year = 2010 | pmid = 20113677 | doi = 10.1053/j.semnuclmed.2009.10.004 }}</ref><ref name="Bodei ">{{cite journal |vauthors=Bodei L, Cremonesi M, Kidd M, Grana CM, Severi S, Modlin IM, Paganelli G | title = Peptide receptor radionuclide therapy for advanced neuroendocrine tumors | journal = Thoracic Surgery Clinics | volume = 24 | issue = 3 | pages = 333–49 | year = 2014 | pmid = 25065935 | doi = 10.1016/j.thorsurg.2014.04.005 }}</ref> [[Radiofrekvensablation]] (RFA), [[kryoablation]] og [[hepatisk arterieembolisering]] kan ligeledes anvendes.<ref name="Castellano">{{cite journal |vauthors=Castellano D, Grande E, Valle J, Capdevila J, Reidy-Lagunes D, O'Connor JM, Raymond E | title = Expert consensus for the management of advanced or metastatic pancreatic neuroendocrine and carcinoid tumors | journal = Cancer Chemotherapy and Pharmacology | volume = 75 | issue = 6 | pages = 1099–114 | year = 2014 | pmid = 25480314 | doi = 10.1007/s00280-014-2642-2 }}</ref><ref name="Singh2014">{{cite journal |vauthors=Singh S, Dey C, Kennecke H, Kocha W, Maroun J, Metrakos P, Mukhtar T, Pasieka J, Rayson D, Rowsell C, Sideris L, Wong R, Law C | title = Consensus Recommendations for the Diagnosis and Management of Pancreatic Neuroendocrine Tumors: Guidelines from a Canadian National Expert Group | journal = Annals of Surgical Oncology | volume = 22 | issue = 8 | pages = 2685–99 | year = 2014 | pmid = 25366583 | doi = 10.1245/s10434-014-4145-0 }}</ref>

=== Palliativ behandling ===
[[Palliativ behandling]] er medicinsk behandling, der fokuserer på at behandle symptomerne på alvorlige sygdomme, såsom kræft, snarere end selve sygdommen, i håb om at forbedre personens livskvalitet.<ref>{{cite web|title=Palliative or Supportive Care|url=http://www.cancer.org/treatment/treatmentsandsideeffects/palliativecare/index|publisher=American Cancer Society|date=2014|access-date=20. august 2014|archive-date=21. august 2014|archive-url=https://web.archive.org/web/20140821054618/http://www.cancer.org/treatment/treatmentsandsideeffects/palliativecare/index|url-status=dead}}</ref> Da pankreatisk adenokarcinom normalt først diagnosticeres efter den har udviklet sig til et fremskredent stadie, er palliativ behandling af symptomerne ofte den eneste mulige behandling.<ref>{{cite journal | author = Buanes TA | title = Pancreatic cancer-improved care achievable | journal = World Journal of Gastroenterology | volume = 20 | issue = 30 | pages = 10405–18 | date = 14. august 2014 | pmid = 25132756 | pmc = 4130847 | doi = 10.3748/wjg.v20.i30.10405 }}</ref>

Palliativ behandling fokuserer på at behandle eksempelvis [[kræftsmerte|smerte]] eller kvalme og kan assistere beslutningstagen omkring, eksempelvis, om eller hvornår [[hospice]]pleje vil være gavnligt.<ref>{{cite web|title=If treatment for pancreatic cancer stops working|url=http://www.cancer.org/cancer/pancreaticcancer/detailedguide/pancreatic-cancer-after-no-longer-working|archive-url=https://web.archive.org/web/20141022070844/http://www.cancer.org/cancer/pancreaticcancer/detailedguide/pancreatic-cancer-after-no-longer-working|archive-date=2014-10-22|publisher=American Cancer Society|date= 11. juni 2014 |access-date=20. august 2014}}</ref> Smerte kan holdes under kontrol med medikamenter såsom [[opioider]] eller gennem proceduremæssig indgriben ved en [[nerveblokade]] på [[solar plexus]] (også kaldet en Plexus coeliacus-blokade, ofte forkortet "CPB" fra det engelske term, ''celiac plexus blockade''). Dette ændrer eller, afhængig af den anvendte teknik, ødelægger de nerver, der transmitterer smerte fra maven. En CPB er en sikker og effektiv måde at reducere smerten, hvilket generelt reducerer behovet for smertestillende opioider, der kan have alvorlige negative bivirkninger.<ref name="Wolfgang2013"/><ref>{{cite journal | vauthors = Arcidiacono PG, Calori G, Carrara S, McNicol ED, Testoni PA | title = Celiac plexus block for pancreatic cancer pain in adults | journal = Cochrane Database Syst Rev | volume =  | issue = 3 | page = CD007519 | year = 2011 | pmid = 21412903 | doi = 10.1002/14651858.CD007519.pub2 | editor1-last = Arcidiacono | editor1-first = Paolo G }}</ref>

Blandt andre symptomer eller komplikationer, der kan behandles med palliativ kirurgi, er tumorens obstruktion af tarmene eller [[galdegang]]ene. I sidstnævnte tilfælde, som opstår i godt over halvdelen af alle tilfælde, kan et kort metalrør, en [[stent]], indsættes via [[endoskop]] for at sikre, at gangene drænes.<ref name="Cruz" /> Palliativ behandling kan også hjælpe med at behandle depression, som mange rammes af efter at blive diagnosticeret med bugspytkirtelkræft.<ref name="Wolfgang2013"/>

Både kirurgi og fremskredne inoperable tumorer fører ofte til uorden i [[fordøjelsessystem]]et på grund af en mangel på bugspytkirtlens eksokrine produkter (eksokrin pancreasinsufficiens<ref>[https://pro.medicin.dk/sygdomme/sygdom/318321 Eksokrin pancreasinsufficiens<!-- Bot genereret titel -->]</ref>). Disse problemer kan behandles ved at tage [[pankreatin]], som indeholder fremstillede pankreatiske enzymer, og helst bør indtages sammen med mad.<ref name="Bond-Smith" /> Problemer med at tømme maven (forsinket ventrikeltømning eller [[gastroparese]]) er udbredt og kan være et alvorligt problem, der somme tider kræver indlæggelse. Behandlingen herimod kan involvere flere tilgange, heriblandt at dræne maven via [[nasogastrisk aspiration]] og medicin kaldet [[protonpumpehæmmer]]e eller [[H2-receptorantagonist]]er, som begge reducerer produktionen af [[mavesyre]].<ref name="Bond-Smith" />

== Prognose ==
{| class="wikitable floatright" style="text-align:center;font-size:90%;width:45%;margin-left:1em"
|+ style="background:#E5AFAA;"|'''Udfald i tilfælde af bugspytkirtelkræft'''
|- style="background: #E5AFAA;text-align:center;font-size:90%;"
! colspan="3" | Overlevelse (%) – Danmark, diagnoser 2010-2014<ref name="cancerstatistik">[https://www.cancer.dk/bugspytkirtelkraeft-pancreascancer/statistik-bugspytkirtelkraeft/ Statistik om kræft i bugspytkirtlen - Kræftens Bekæmpelse<!-- Bot genereret titel -->]</ref>
|- style="background: #E5AFAA;text-align:center;font-size:90%;
!scope="col" |
!scope="col" | Mænd
!scope="col" | Kvinder
|-
!scope="row" | Efter 1 år
| 27
| 31
|-
!scope="row" | Efter 5 år
| 7
| 8
|-
|}

Pankreatisk adenokarcinom og andre mindre udbredte eksokrine kræftformer har en meget dårlig [[prognose]], da de normalt først diagnosticeres i et meget sent stadie, hvor kræften allerede er lokalt fremskreden eller har spredt sig til andre dele af kroppen.<ref name="NEJM14" /> Prognosen er væsentligt bedre for PanNET'er: mange er benigne og helt uden kliniske symptomer, og selv de tilfælde, der ikke kan behandles med kirurgi, har en [[Femårs-overlevelsesraten|femårs]]-[[overlevelsesrate]] på 16%,<ref name="cancer.org"/> omend prognosen varierer betragteligt afhængigt af kræftform.<ref name="Sol PanNET" />

Hvad angår lokalt fremskredne samt [[metastase|metastatiske]] pankreatiske adenokarcinomer, som tilsammen repræsenterer over 80% af alle tilfælde, har flere nylige forsøg med sammenligning af kemoterapiformer vist en øget overlevelsestid, men ikke med mere end et år.<ref name="NEJM14" /><ref name="thota">{{cite journal |vauthors=Thota R, Pauff JM, Berlin JD | title = Treatment of metastatic pancreatic adenocarcinoma: a review | journal = Oncology (Williston Park, N.Y.) | volume = 28 | issue = 1 | pages = 70–4 | date = januar 2014 | pmid = 24683721 }}</ref> <!-- TODO: Danske data her -->

== Udbredelse ==
[[Fil:Pancreas cancer world map-Deaths per million persons-WHO2012.svg|thumb|upright=1.3|Dødsfald fra bugspytkirtelkræft pr. million personer i 2012 {{refbegin|3}}{{legend|#ffff20|0–4}}{{legend|#ffe820|5–6}}{{legend|#ffd820|7–9}}{{legend|#ffc020|10–15}}{{legend|#ffa020|16–25}}{{legend|#ff9a20|26–33}}{{legend|#f08015|34–70}}{{legend|#e06815|71–121}}{{legend|#d85010|122–162}}{{legend|#d02010|163–235}}{{refend}}]]
Pr. 2012 resulterede bugspytkirtelkræft årligt i 330.000 dødsfald på verdensplan,<ref name=WCR2014/> hvilket var en stigning fra 310.000 i 2010 og 200.000 i 1990.<ref name=Loz2012>{{cite journal  |vauthors=Lozano R, Naghavi M, Foreman K, Lim S, Shibuya K, Aboyans V, Abraham J, Adair T, Aggarwal R, etal |title = Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010 | journal = Lancet | volume = 380 | issue = 9859 | pages = 2095–128 | date = december 2012 | pmid = 23245604 | doi = 10.1016/S0140-6736(12)61728-0 }}</ref> Det er den syvende-højeste årsag til kræftrelaterede dødsfald på verdensplan.<ref name=WCR2014/>

<!-- TODO: Danske data her -->
=== PanNET'er ===
Klinisk anerkendte PanNET'ers årlige [[incidens]] er lav (omkring 5 pr. en million personår) og domineres af de ikke-fungerende former<ref name="JHM-SGPCRC" /> - det menes, at et sted mellem 45% og 90% af alle PanNET'er er ikke-fungerende former.<ref name=pmid22997445/><ref name="Burns2012"/> Studier af [[obduktion]]er har fundet mindre PanNET'er relativt ofte, hvilket tyder på en høj [[prævalens]] af tumorer, der forbliver inaktive og [[asymptomatisk]]e.<ref name="Burns2012" /> Samlet set menes PanNET'er at repræsentere omkring 1-2% af alle tilfælde af bugspytkirtelkræft.<ref name="JHM-SGPCRC" /> PanNET'ers definition og klassificering har dog ændret sig med tiden, hvilket påvirker den registrerede viden om deres [[epidemiologi]] og kliniske relevans.<ref name="Lewis2014"/>

== Historie ==
Den tidligste opdagelse af bugspytkirtelkræft tilskrives den italienske videnskabsmand [[Giovanni Battista Morgagni]] (1682-1771), den moderne [[anatomisk patologi|anatomiske patologis]] historiske far, som mente at have sporet flere tilfælde af kræft i bugspytkirtlen. Mange læger var i det 18. og 19. århundrede skeptiske omkring sygdommens eksistens, givet dens tilsyneladende ens udseende med bugspytkirtelbetændelse. Der blev udgivet [[Kasuistik (lægevidenskab)|kasuistikker]] i 1820'erne og 1830'erne, og senere lavede den amerikanske kliniker [[Jacob Mendes Da Costa]], der selv betvivlede Morgagnis fortolkningers pålidelighed, en egentlig [[histopatologi]]sk diagnose. Ved starten på det 20. århundrede var kræft i bugspytkirtelhovedet blevet en veletableret diagnose.<ref name=Busnardo-1983/>

Muligheden for kræft i ø-cellerne blev oprindeligt foreslået i 1888. Det første tilfælde af [[hyperinsulinisme]] som følge af denne tumorform blev rapporteret i 1927. Anerkendelse af en ikke-insulin-udskillende form for PanNET tilskrives normalt de amerikanske kirurger R.&nbsp;M. Zollinger og E.&nbsp;H. Ellison, som lagde navn til [[Zollinger–Ellison-syndrom]], efter de postulerede eksistensen af en gastrin-udskillende pankreatisk tumor, i en rapport udgivet i 1955, om to tilfælde af usædvanligt voldsomme [[mavesår]].<ref name=Busnardo-1983>{{cite journal |vauthors=Busnardo AC, DiDio LJ, Tidrick RT, Thomford NR | title = History of the pancreas | journal = American Journal of Surgery | volume = 146 | issue = 5 | pages = 539–50 | year = 1983 | pmid = 6356946 | doi = 10.1016/0002-9610(83)90286-6 | url = http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/0002961083902866/pdfft?md5=34f4309b3b458333f9ba746946125abb&pid=1-s2.0-0002961083902866-main.pdf }}</ref> I 2010 anbefalede [[WHO]], at PanNET'er blev omtalt som "neuroendokrine" snarere end "endokrine" tumorer.<ref name=nomenclature/>

Den første rapporterede delvise operation ved det, der senere blev kendt som [[Whipple-procedure]]n, (pankreatikoduodenektomi <!-- TODO: dobbelttjek fagterm -->) blev udført af den italienske kirurg [[Alessandro Codivilla]] i 1898, men patienten overlevede kun i 18 dage, før han døde pga. komplikationer. Tidlige operationer blev kompromitteret delvist på grund af en fejlagtig tro på, at man ville dø, hvis man fik fjernet sin tolvfingertarm, eller hvis strømmen af bugspyt blev stoppet. Senere mente man, også fejlagtigt, at bugspytkirtelgangen blot kunne bindes sammen uden alvorlige følger (den vil meget ofte senere begynde at lække). I 1907–08 begyndte nogle franske kirurger at foretage eksperimentelle operationer på lig.<ref name="History">{{cite journal |vauthors=Are C, Dhir M, Ravipati L | title = History of pancreaticoduodenectomy: early misconceptions, initial milestones and the pioneers | journal = HPB | volume = 13 | issue = 6 | pages = 377–84 | date = juni 2011 | pmid = 21609369 | pmc = 3103093 | doi = 10.1111/j.1477-2574.2011.00305.x }}</ref>

I 1912 var den tyske kirurg [[Walther Kausch]] den første til at fjerne store dele af tolvfingertarmen og bugspytkirtlen på en gang (''en bloc''). I 1918 blev det ved operationer på hunde demonstreret, at den fuldstændige fjernelse af tolvfingertarmen var kompatibel med fortsat liv, men dette blev ikke rapporteret ved kirurgi på mennesker før 1935, da den amerikanske kirurg [[Allen Oldfather Whipple]] udgav resultaterne af tre operationer på [[Columbia Presbyterian Hospital]] i New York. Kun en af patienterne fik tolvfingertarmen fuldstændigt fjernet, men han overlevede i to år, før han døde pga. metastase til leveren. Den første operation var ikke planlagt, da kræften først blev opdaget på operationsbordet. Whipples vellykkede operation førte til udbredelsen af det, der blev kendt som en [[Whipple-procedure]]. Whipple offentliggjorde efterfølgende flere forbedringer til sin procedure, heriblandt den første fuldstændige fjernelse af tolvfingertarmen i 1940. I alt udførte han dog kun 37 operationer.<ref name="History" /> Opdagelsen i de sene 1930'ere af, at [[vitamin&nbsp;K]] forhindrede [[Vitamin K-mangel|blødning med gulsot]], samt udviklingen af [[blodtransfusion]] som en hverdagsproces, sænkede begge risici associeret med operation,<ref name="History" /> men helt frem til 1970'erne døde op til 25% af patienterne på operationsbordet.<ref name="Thousand" >{{cite journal |vauthors=Cameron JL, Riall TS, Coleman J, Belcher KA | title = One thousand consecutive pancreaticoduodenectomies | journal = Annals of Surgery | volume = 244 | issue = 1 | pages = 10–5 | date = juli 2006 | pmid = 16794383 | pmc = 1570590 | doi = 10.1097/01.sla.0000217673.04165.ea }}</ref> I 1970'erne skrev en gruppe amerikanske kirurger, at proceduren var for farlig og burde droppes. Siden da er udfaldene på større centre dog blevet væsentligt forbedrede, og dødeligheden er nu ofte mindre end 4%.<ref name="DeVita2011"/> I 2006 blev der udgivet en rapport med en række på over 1000 Whipple-procedurer i træk udført af en enkelt kirurg fra [[Johns Hopkins Hospital]] i perioden mellem 1969 og 2003. Disse operationers frekvens <!-- NOTE: "rate" --> var steget støt i perioden, og kun tre af dem lå før 1980, mens median-operationstiden var blevet reduceret fra 8,8&nbsp;timer i 1970'erne til 5,5&nbsp;timer i 2000'erne, og dødelighed indenfor 30 dage eller på hospitalet var på kun 1%.<ref name="History" /><ref name="Thousand" /> En anden række af 2050 operationer på [[Massachusetts General Hospital]] mellem 1941 og 2011 viste et lignende mønster af gradvise forbedringer.<ref>{{cite journal |vauthors=Fernández-del Castillo C, Morales-Oyarvide V, McGrath D, Wargo JA, Ferrone CR, Thayer SP, Lillemoe KD, Warshaw AL | title = Evolution of the Whipple procedure at the Massachusetts General Hospital | journal = Surgery | volume = 152 | issue = 3 Suppl 1 | pages = S56–63 | date = september 2012 | pmid = 22770961 | pmc = 3806095 | doi = 10.1016/j.surg.2012.05.022 }}</ref>

Med moderne billedteknikker opdages små førkræft-neoplasier for mange bugspytkirtelkræfttilfælde nu i langt højere grad end tidligere. En type, de intraduktale papillære mucinøse neoplasier (IPMN), blev for første gang beskrevet af japanske forskere i 1982.<ref name="Silberman2010">{{cite book|editor1-last=Silberman|editor1-first=Howard|editor2-last=Silberman|editor2-first=Allan W.|last=Zyromski|first1=Nicholas J.|last2=Nakeeb|first2=Attila|last3=Lillemoe|first3=Keith D.|title=Principles and practice of surgical oncology : multidisciplinary approach to difficult problems|date=2010|publisher=Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins|location=Philadelphia|isbn=978-0-7817-6546-6|at=Chapter 35|edition=online|url=http://lwwoncology.com/Textbook/Toc.aspx?id=11008|access-date=3. november 2014|archive-date= 6. februar 2015|archive-url=https://web.archive.org/web/20150206115602/http://lwwoncology.com/Textbook/Toc.aspx?id=11008|url-status=bot: unknown}}</ref>

== Forskning ==
Der er i øjeblikket flere verdensomspændende indsatser i gang for at forsøge at forstå bugspytkirtelkræft, men der gøres kun langsomt fremskridt - især i med at forstå sygdommens årsager.<ref>{{cite journal |vauthors=Wolpin BM, Stampfer MJ | title = Defining determinants of pancreatic cancer risk: are we making progress? | journal = J. Natl. Cancer Inst. | volume = 101 | issue = 14 | pages = 972–3 | date = juli 2009 | pmid = 19561317 | doi = 10.1093/jnci/djp182 | url = http://jnci.oxfordjournals.org/content/101/14/972.long }}</ref> Der er på dette punkt flere grundlæggende ubesvarede spørgsmål.<ref>{{cite web|title=What's new in pancreatic cancer research and treatment?|url=http://www.cancer.org/cancer/pancreaticcancer/detailedguide/pancreatic-cancer-new-research|website=American Cancer Society|date=11. juni 2014|access-date=17. juli 2014|archive-date=29. november 2016|archive-url=https://web.archive.org/web/20161129083306/http://www.cancer.org/cancer/pancreaticcancer/detailedguide/pancreatic-cancer-new-research|url-status=dead}}</ref><ref>{{cite web|title=Pancreatic cancer research|url=http://www.cancerresearchuk.org/cancer-help/type/pancreatic-cancer/treatment/whats-new-in-pancreatic-cancer-research|website=Cancer Research UK|access-date=17. juli 2014|archive-date=18. februar 2014|archive-url=https://web.archive.org/web/20140218113541/http://www.cancerresearchuk.org/cancer-help/type/pancreatic-cancer/treatment/whats-new-in-pancreatic-cancer-research|url-status=dead}}</ref> Der fokuseres intenst på de forandringer, der fører til sygdommen, heriblandt den rolle gener som ''KRAS'' og ''p53'' spiller.<ref name="Reznik2014"/><ref>{{cite web|url=http://www.pancreaticcancer.net.au/|title=Australian Pancreatic Genome Initiative |publisher= Garvan Institute|access-date=17. juli 2014}}</ref><ref>{{cite journal  |vauthors=Biankin AV, Waddell N, Kassahn KS, Gingras MC, Muthuswamy LB, Johns AL, Miller DK, Wilson PJ, etal | title = Pancreatic cancer genomes reveal aberrations in axon guidance pathway genes | journal = Nature | volume = 491 | issue = 7424 | pages = 399–405 | date = november 2012 | pmid = 23103869 | pmc = 3530898 | doi = 10.1038/nature11547 | bibcode = 2012Natur.491..399. }}</ref> Et centralt spørgsmål er timingen af diverse hændelser efterhånden som sygdommen skrider frem&nbsp;– særligt diabetes' rolle,<ref name="ReferenceA">{{cite journal |vauthors=Pannala R, Basu A, Petersen GM, Chari ST | title = New-onset diabetes: a potential clue to the early diagnosis of pancreatic cancer | journal = Lancet Oncol. | volume = 10 | issue = 1 | pages = 88–95 | date = januar 2009 | pmid = 19111249 | pmc = 2795483 | doi = 10.1016/S1470-2045(08)70337-1 }}</ref> samt hvordan og hvornår sygdommen spredes.<ref>{{cite journal |vauthors=Graham JS, Jamieson NB, Rulach R, Grimmond SM, Chang DK, Biankin AV | title = Pancreatic cancer genomics: where can the science take us? | journal = Clin. Genet. | volume = 88 | issue = 3 | pages = 213–9 | date = november 2014 | pmid = 25388820 | doi = 10.1111/cge.12536 }}</ref>

Der forskes fortsat i tidlig opdagelse.<ref name="He2014"/><ref name="Okano2014"/> For eksempel udfører European Registry of Hereditary Pancreatitis and Familial Pancreatic Cancer (EUROPAC) nogle forsøg for at afgøre, om regelmæssig screening er et passende tilbud til mennesker fra familier med sygdommen, eller som har arvelig bugspytkirtelbetændelse.<ref>{{cite web|url=http://www.europac-org.eu/|website=European Registry of Hereditary Pancreatitis and Familial Pancreatic Cancer (EUROPAC) |title= About EUROPAC |publisher= University of Liverpool |access-date=17. juli 2014}}</ref> Visheden om at nyligt opstået diabetes kan være et tidligt tegn på sygdommen, kunne facilitere en rettidig diagnosticering og [[Profylakse|sekundær forebyggelse]], hvis der kan udvikles en fungerende screeningsstrategi.<ref name="ReferenceA"/><ref>{{cite journal |vauthors=Zhang C, Yang G, Ling Y, Chen G, Zhou T | title = The early diagnosis of pancreatic cancer and diabetes: what's the relationship? | journal = Journal of Gastrointestinal Oncology | volume = 5 | issue = 6 | pages = 481–8 | date = december 2014 | pmid = 25436129 | pmc = 4226830 | doi=10.3978/j.issn.2078-6891.2014.055| doi-broken-date = 2016-06-20 }}</ref><ref>{{cite journal |vauthors=Bruenderman EH, Martin RC | title = High-risk population in sporadic pancreatic adenocarcinoma: guidelines for screening | journal = The Journal of surgical research | date = 13. oktober 2014 | pmid = 25479908 | pmc = 4559279 | doi=10.1016/j.jss.2014.06.046 | volume=194 | issue = 1 | pages=212–219}}</ref>

Et andet interesseområde er at afgøre, om [[kikkertoperation]]er er at foretrække for Whipples procedure ved kirurgisk behandling af sygdommen, især hvad angår restitutionstid.<ref>{{cite journal|vauthors=Subar D, Gobardhan PD, Gayet B |title=Laparoscopic pancreatic surgery |journal=Best Practice & Research Clinical Gastroenterology|volume=28|issue=1|pages=123–32|doi=10.1016/j.bpg.2013.11.011|year=2014 }}</ref> [[Irreversibel elektroporation]] (IRE) er en relativt ny [[ablation]]steknik <!-- TODO: Er "ablation" det rigtige fagudtryk? Se også tidligere TODO om samme spørgsmål -->, der har vist sig lovende i forhold til [[downstaging]] og forlænget overlevelse hos personer med lokalt fremskreden bugspytkirtelkræft. IRE er især brugbart til behandling af tumorer, der ligger i nærheden af peripankreatiske blodkar uden risiko for vaskulære problemer.<ref>{{cite journal |vauthors=Weiss MJ, Wolfgang CL | title = Irreversible electroporation: a novel pancreatic cancer therapy | journal = Current Problems in Cancer | volume = 37 | issue = 5 | pages = 262–5 | pmid = 24331180 | doi=10.1016/j.currproblcancer.2013.10.002| year = 2013 }}</ref><ref>{{cite journal |vauthors=Moir J, White SA, French JJ, Littler P, Manas DM | title = Systematic review of irreversible electroporation in the treatment of advanced pancreatic cancer | journal = European journal of surgical oncology : the journal of the European Society of Surgical Oncology and the British Association of Surgical Oncology | volume = 40 | issue = 12 | pages = 1598–1604 | date = december 2014 | pmid = 25307210 | doi=10.1016/j.ejso.2014.08.480}}</ref> Den begrænsede succes blandt udfald efter kirurgi har ført til en række forsøg, der blev sat i gang i 2014 for at teste udfald ved brug af kemoterapi eller [[radiokemoterapi]] før kirurgi. Dette blev tidligere ikke ment at være nyttigt, men testes igen, nu i kombination med lægemidler, som er kommet frem siden i forbindelse med de mange forsøg med post-operationsterapi, heriblandt [[FOLFIRINOX]].<ref name="NEJM14" />

Der er fortsat forsøg på at udvikle nye lægemidler.<ref name="Reznik2014"/><ref name="AlHaddad2014">{{cite journal |vauthors=Al Haddad AH, Adrian TE | title = Challenges and future directions in therapeutics for pancreatic ductal adenocarcinoma | journal = Expert Opin Investig Drugs | volume = 23 | issue = 11 | pages = 1499–515 | date = november 2014 | pmid = 25078674 | doi = 10.1517/13543784.2014.933206 }}</ref> Flere involverer [[målrettet behandling|målrettede behandlinger]] mod kræftcellernes [[Molekylær vej|molekylære mekanismer]].<ref name="AdiseshaiahCrist2016">{{cite journal|last1=Adiseshaiah|first1=Pavan P.|last2=Crist|first2=Rachael M.|last3=Hook|first3=Sara S.|last4=McNeil|first4=Scott E.|title=Nanomedicine strategies to overcome the pathophysiological barriers of pancreatic cancer|journal=Nature Reviews Clinical Oncology|year=2016|issn=1759-4774|doi=10.1038/nrclinonc.2016.119|volume=13|pages=750–765}}</ref><ref name="Kleger2014">{{cite journal |vauthors=Kleger A, Perkhofer L, Seufferlein T | title = Smarter drugs emerging in pancreatic cancer therapy | journal = Ann. Oncol. | volume = 25 | issue = 7 | pages = 1260–70 | date = juli 2014 | pmid = 24631947 | doi = 10.1093/annonc/mdu013 | url = http://annonc.oxfordjournals.org/content/25/7/1260.long }}</ref><ref name="pmid25152585">{{cite journal |vauthors=Tang SC, Chen YC | title = Novel therapeutic targets for pancreatic cancer | journal = World Journal of Gastroenterology | volume = 20 | issue = 31 | pages = 10825–44 | date = august 2014 | pmid = 25152585 | pmc = 4138462 | doi = 10.3748/wjg.v20.i31.10825 | url = http://www.wjgnet.com/1007-9327/full/v20/i31/10825.htm }}</ref> Andre forsøger at ramme de stærkt resistente kræftstamceller,<ref name="pmid25152582"/><ref name="Schober2014" /> mens andre har som mål at ramme tumorens ikke-neoplasiske [[stromacelle]]r og mikromiljø, der vides at påvirke [[cellevækst]] og metastase.<ref name="pmid25152585"/><ref name="Schober2014">{{cite journal |vauthors=Schober M, Jesenofsky R, Faissner R, Weidenauer C, Hagmann W, Michl P, Heuchel RL, Haas SL, Löhr JM | title = Desmoplasia and chemoresistance in pancreatic cancer | journal = Cancers (Basel) | volume = 6 | issue = 4 | pages = 2137–54 | year = 2014 | pmid = 25337831 | pmc = 4276960 | doi = 10.3390/cancers6042137 }}</ref><ref name="Rossi2014_02">{{cite journal |vauthors=Rossi ML, Rehman AA, Gondi CS | title = Therapeutic options for the management of pancreatic cancer | journal = World J. Gastroenterol. | volume = 20 | issue = 32 | pages = 11142–59 | year = 2014 | pmid = 25170201 | pmc = 4145755 | doi = 10.3748/wjg.v20.i32.11142 | url = }}</ref><ref>{{cite journal |vauthors=Neesse A, Krug S, Gress TM, Tuveson DA, Michl P | title = Emerging concepts in pancreatic cancer medicine: targeting the tumor stroma | journal = Onco Targets Ther | volume = 7 | issue =  | pages = 33–43 | year = 2013 | pmid = 24379681 | pmc = 3872146 | doi = 10.2147/OTT.S38111 }}</ref><ref name="Heinemann2014">{{cite journal |vauthors=Heinemann V, Reni M, Ychou M, Richel DJ, Macarulla T, Ducreux M | title = Tumour-stroma interactions in pancreatic ductal adenocarcinoma: rationale and current evidence for new therapeutic strategies | journal = Cancer Treat. Rev. | volume = 40 | issue = 1 | pages = 118–28 | date = februar 2014 | pmid = 23849556 | doi = 10.1016/j.ctrv.2013.04.004 }}</ref> En yderligere tilgang omfatter brugen af [[immunterapi]] som [[onkolytisk virus|onkolytiske vira]].<ref>{{cite journal|vauthors=Fong Y, Ady J, Heffner J, Klein E | title = Oncolytic viral therapy for pancreatic cancer: current research and future directions | journal = Oncolytic Virotherapy | page = 35 | doi = 10.2147/OV.S53858 | year = 2014 }}</ref><ref name="Pavelic2014">{{cite journal | author = Pavelic J | title = Editorial: combined cancer therapy | journal = Curr. Pharm. Des. | volume = 20 | issue = 42 | pages = 6511–2 | date = oktober 2014 | pmid = 25341927 | doi=10.2174/1381612820666140826154834}}</ref>

== Henvisninger ==
{{Reflist|3}}

== Eksterne henvisninger ==
{{Commonscat}}
* [http://www.cancer.dk/Hjaelp+viden/kraeftformer/kraeftsygdomme/bugspytkirtlen/ Bugspytkirtelkræft], fra Kræftens Bekæmpelses hjemmeside.
* [http://kbnet4.cancer.dk/webshop/DownloadFiler/2281-110728_kb_bugspyt_low.pdf Kræft i bugspytkirtlen] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20110524084453/http://kbnet4.cancer.dk/webshop/DownloadFiler/2281-110728_kb_bugspyt_low.pdf |date=24. maj 2011 }}, gratis [[Pamflet|pjece]] om sygdommen, udgivet i 2011.
* {{DMOZ|Health/Conditions_and_Diseases/Cancer/Gastrointestinal/Pancreatic/}}

{{lovende}}
{{Autoritetsdata}}

[[Kategori:Kræftsygdomme]]
[[Kategori:Endokrine sygdomme]]