Fenylalanin

Fra Wikipedia, den frie encyklopædi
Gå til: navigation, søg
Fenylalanin
Phenylalanine.png
Generelt
Systematisk navn (S)-2-amino-3-phenylpropansyre
Molekylformel C9H11NO2
Molmasse 165,19 g/mol
CAS nummer [63-91-2]
SMILES C1=CC=C(C=C1)CC(C(=O)O)N
Egenskaber
Smeltepunkt 283 °C
Syrestyrkekonstant (pKa) 2,20
Basestyrkekonstant (pKb) 9,09
Isoelektrisk punkt (pI) 5,5
Hvis ikke andet er angivet, er data givet for
stoffer i standardtilstanden (ved 25 °C, 100 kPa)

Fenylalanin, eller phenylalanin, (også Phe eller F) er en aminosyre.

Fenylalanin findes i to former: D- og L- formen. L-Fenylalanin (LPA, C9H11NO2) er et pH-neutralt byggeelement, der indgår i forskellige proteiner. Dens spejlbillede, D-fenylalanin (DPA), kan fremstilles kunstigt.

L-fenylalanin bruges i menneskets krop, hvor den er én af de essentielle aminosyrer. L-fenylalanin kan omdannes til tyrosin, som på sin side kan omdannes videre til L-dopa (levodopa), norepinefrin og epinefrin. D-fenylalanin kan kun omdannes til fenyletylamin.

Den kunstigt fremstillede blanding af D- og L-formerne DL-fenylalanin (DLPA), bruges som kosttilskud

Sammen med asparaginsyre er fenylalanin en ingrediens i det kunstige sødemiddel Aspartam.

Fenylketonuri[redigér | redigér wikikode]

En arveligt betinget stofskifteforstyrrelse gør, at nogle mennesker ikke kan nedbryde fenylalanin fuldstændigt. Sygdommen kaldes fenylketonuri (PKU), tidligere kaldet Føllings syge, opkaldt efter den norske læge Ivar_Asbjørn_Følling, og den medfører, at patienterne ikke kan tåle stoffer med fenylalaninindhold. Derfor tåler de heller ikke Aspartam. Hvis de ikke undgår indtagelse af fenylalanin fra fødslen opstår irreversibel hjerneskade.

Cystisk fibrose[redigér | redigér wikikode]

Uddybende Uddybende artikel: Cystisk fibrose

En deletion af fenylalanin på plads nr 508 af proteinet CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) er den mest almindelige årsag til den arvelige sygdom cystisk fibrose.


Eksterne henvisninger[redigér | redigér wikikode]