Amyotrofisk lateral sklerose

Fra Wikipedia, den frie encyklopædi
Gå til: navigation, søg
Amyotrofisk lateral sklerose
Klassifikation
SKS DG12.2
ICD-10 G12.2
Disambig bordered fade.svg For andre betydninger af ALS, se Als (flertydig)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sjælden motorisk nervecellesygdom, som medfører nedbrud af neuroner.[1]. Symptomerne er kraftnedsættelse i arme eller ben og hyperaktive reflekser (amyotrofi) i fingre, arme og ben. Der er også andre symptomer, så diagnosen ALS kan være svær at fastsætte. Nogle patienter oplever ingen ufrivillige sammentrækninger og spasticitet i arme/ben, men får den bulbære form, der viser sig ved synkebesvær og besvær med at tale og tygge. Herefter udvikler sygdommen sig igen i en mere "klassisk" retning. Amyotrofisk lateral sklerose rammer ca. tre af 100.000 efter de seneste opgørelser; tallet er svagt stigende.[Kilde mangler]

ALS viser sig forskelligt fra patient til patient, ligesom forløbet og overlevelsesraten er forskellig. Den gennemsnitlige overlevelse er to til fire år fra sygdommens udbrud; derfor søger nogle danske patienter til assisteret selvmord.[2][3] Denne overlevelsestid kan dog forlænges ved brug af respirator. Forbedret appetit, søvn, hæmmet spytproduktion, nedsat angst og depression samt muskelafspænding er fundet hos nogle ALS patienter som bruger medicinsk marihuana i USA.[4][5][6]

Der synes at være flere mænd end kvinder, der får sygdommen (1,5:1). Sygdommen er som oftest ikke arvelig. Dog estimeres det, at mellem 5 og 10 % af alle tilfælde skyldes mutationer i et af flere forskellige gener, og sygdommen kan i disse tilfælde nedarves.[7] ALS rammer typisk personer i alderen 50 og derover, med en større grad af patienter i alderen 60-70. Der ses også ALS-patienter helt nede i tyverne.

Den kendte baseballspiller Lou Gehrig har i USA lagt navn til sygdommen som den første kendte med diagnosen: i USA er ALS også kendt som Lou Gehrig's Disease. En anden kendt med ALS – som har levet med den i mange år – er professor Stephen Hawking. I Danmark er statsministerfruen Ingrid Jørgensen død af sygdommen.

Årsager[redigér | redigér wikikode]

I de fleste tilfælde kendes årsagen ikke. Undersøgelser har fundet statistisk sammenhæng mellem ALS og nogle landbrugspesticider (søg på PubMed fra National Institutes of Health efter "pesticide" og "amyotrophic").[Kilde mangler]

Forskning[redigér | redigér wikikode]

Scientist.svg Svært stof
Denne artikel omhandler svært stof. Der er endnu ikke taget hensyn til ikke-eksperter. Du kan hjælpe ved at skrive en letforståelig indledning.
Searchtool.svg Eftersyn
Dette afsnit bør gennemlæses af en person med fagkendskab for at sikre den faglige korrekthed.

Forskere ved Northwestern's Feinberg School i Chicago offentliggjorde i august 2011 et afgørende gennembrud i behandlingen af ALS. Det skete ved påvisningen af, at alle ALS-patienter lider af et nedbrudt system til genbrug af proteiner. Systemet sidder i neuronerne i hjernen og rygraden.

I in vitro har Delta (9)-THC, en af de aktive komponenter kaldet cannabinoider i medicinsk marihuana, vist sig effektiv til at reducere oxidative skader i rygmarvs-kulturer hos mus. Derudover er det også anti-excitotoksisk in vitro. Disse cellulære mekanismer kan ligge til grund for den formodede neurobeskyttende effekt i ALS. Idet (9)-THC er en veltolereret Delta, en dobbeltbåndet isomer, kan det og andre cannabinoider vise sig at være terapeutiske mål til behandling af ALS.[8][9][10]

Noter[redigér | redigér wikikode]

  1. ^ Kelly, Evelyn B. (2013). Encyclopedia of human genetics and disease. Santa Barbara, Calif.: Greenwood. pp. 79–80. ISBN 978-0-313-38713-5. 
  2. ^ En dødsengel hjalp ALS-syge Sabine med at dø. DR.DK - Nyheder 05. JAN. 2015 KL. 09.21
  3. ^ Kim ville følge sin kone i døden. Ude og Hjemme Onsdag d. 27. november 2013
  4. ^ Medicinsk marihuana udnyttelse og oplevet terapeutisk værdi for patienter med ALS. Neurology April 8, 2014 vol. 82 no. 10 Supplement P3.014 (engelsk)
  5. ^ Carter GT. et al, - Cannabis og amyotrofisk lateral sklerose: hypotetiske og praktiske applikationer, og en opfordring til kliniske forsøg., Am J Hosp Palliat Care. 2010 Aug;27(5):347-56 - PubMed (engelsk)
  6. ^ Medicinsk cannabis hjælper ALS patient overleve hendes egne læger. - examiner.com June 14, 2012
  7. ^ amyotrophic lateral sclerosis - Genetics Home Reference
  8. ^ Raman C et al, Amyotrofisk lateral sklerose: sygdomsprogression i mus forsinkes ved behandling med en cannabinoid. - Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2004 Mar - PubMed (engelsk)
  9. ^ Chiurchiù V. et al, - Cannabinoid signaling og neuroinflammatoriske sygdomme: en smeltedigel for regulering af hjerne-immunrespons. - J Neuroimmune Pharmacol. 2015 Jun;10(2):268-80
  10. ^ Bilsland LG. et al, - Det endocannabinoide system i amyotrofisk lateral sklerose., Current Pharmaceutical Design Volume 14 Issue 23 ISSN 1381-6128. PubMed (engelsk)

Eksterne henvisninger[redigér | redigér wikikode]