Amyotrofisk lateral sklerose

Fra Wikipedia, den frie encyklopædi
Gå til: navigation, søg
Amyotrofisk lateral sklerose
Klassifikation
SKS DG12.2
ICD-10 G12.2
Disambig bordered fade.svg For andre betydninger af ALS, se Als (flertydig)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sjælden motorisk nervecellesygdom, som medfører nedbrud af neuroner.[1]. Symptomerne er kraftnedsættelse i arme eller ben og hyperaktive reflekser (amyotrofi) i fingre, arme og ben. Der er også andre symptomer, så ALS-diagnose er svær at fastsætte. Nogle patienter oplever ingen ufrivillige sammentrækninger og spasticitet i arme/ben, men får den bulbære form, der viser sig ved synkebesvær og besvær med at tale og tygge. Herefter udvikler sygdommen sig igen i en mere "klassisk" retning. Amyotrofisk lateral sklerose rammer ca. tre af 100.000 efter de seneste opgørelser; tallet er svagt stigende.[Kilde mangler]

ALS viser sig forskelligt fra patient til patient, ligesom forløbet og overlevelsesraten er forskellig. Den gennemsnitlige overlevelse er to til fire år fra sygdommens udbrud; derfor søger nogle danske patienter til assisteret selvmord.[2][3] Denne overlevelsestid kan dog forlænges ved brug af respirator. Forbedret appetit, søvn, hæmmet spytproduktion, nedsat angst og depression samt muskelafspænding er fundet hos nogle ALS patienter som bruger medicinsk marihuana i USA.[4][5][6]

Der synes at være flere mænd end kvinder, der får sygdommen (1,5:1). Sygdommen er som oftest ikke arvelig. Dog estimeres det, at mellem 5 og 10 % af alle tilfælde skyldes mutationer i et af flere forskellige gener, og sygdommen kan i disse tilfælde nedarves.[7] ALS rammer typisk personer i alderen 50 og derover, med en større grad af patienter i alderen 60-70. Der ses også ALS-patienter helt nede i tyverne.

Den kendte baseballspiller Lou Gehrig har i USA lagt navn til sygdommen som den første kendte med diagnosen: i USA er ALS også kendt som Lou Gehrig's Disease. En anden kendt med ALS – som levede med den i mange år – er professor Stephen Hawking. I Danmark er statsministerfruen Ingrid Jørgensen død af sygdommen.

Årsager[redigér | redigér wikikode]

I de fleste tilfælde kendes årsagen ikke. Undersøgelser har fundet statistisk sammenhæng mellem ALS og nogle landbrugspesticider (søg på PubMed fra National Institutes of Health efter "pesticide" og "amyotrophic").[Kilde mangler]

Forskning[redigér | redigér wikikode]

Scientist.svg Svært stof
Denne artikel omhandler svært stof. Der er endnu ikke taget hensyn til ikke-eksperter. Du kan hjælpe ved at skrive en letforståelig indledning.
Searchtool.svg Eftersyn
Dette afsnit bør gennemlæses af en person med fagkendskab for at sikre den faglige korrekthed.

Forskere ved Northwestern's Feinberg School i Chicago offentliggjorde i august 2011 et afgørende gennembrud i behandlingen af ALS. Det skete ved påvisningen af, at alle ALS-patienter lider af et nedbrudt system til genbrug af proteiner. Systemet sidder i neuronerne i hjernen og rygraden.

I in vitro har Delta (9)-THC, en af de aktive komponenter kaldet cannabinoider i medicinsk marihuana, vist sig effektiv til at reducere oxidative skader i rygmarvs-kulturer hos mus. Derudover er det også anti-excitotoksisk in vitro. Disse cellulære mekanismer kan ligge til grund for den formodede neurobeskyttende effekt i ALS. Idet (9)-THC er en veltolereret Delta, en dobbeltbåndet isomer, kan det og andre cannabinoider vise sig at være terapeutiske mål til behandling af ALS.[8][9][10]

Referencer[redigér | redigér wikikode]

  1. Kelly, Evelyn B. (2013). Encyclopedia of human genetics and disease. Santa Barbara, Calif.: Greenwood. pp. 79–80. ISBN 978-0-313-38713-5. 
  2. En dødsengel hjalp ALS-syge Sabine med at dø. DR.DK - Nyheder 05. JAN. 2015 KL. 09.21
  3. Kim ville følge sin kone i døden. Ude og Hjemme Onsdag d. 27. november 2013
  4. Medicinsk marihuana udnyttelse og oplevet terapeutisk værdi for patienter med ALS. Neurology April 8, 2014 vol. 82 no. 10 Supplement P3.014 (engelsk)
  5. Carter GT. et al, - Cannabis og amyotrofisk lateral sklerose: hypotetiske og praktiske applikationer, og en opfordring til kliniske forsøg., Am J Hosp Palliat Care. 2010 Aug;27(5):347-56 - PubMed (engelsk)
  6. Medicinsk cannabis hjælper ALS patient overleve hendes egne læger. - examiner.com June 14, 2012
  7. http://ghr.nlm.nih.gov/condition/amyotrophic-lateral-sclerosis
  8. Raman C et al, Amyotrofisk lateral sklerose: sygdomsprogression i mus forsinkes ved behandling med en cannabinoid. - Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2004 Mar - PubMed (engelsk)
  9. Chiurchiù V. et al, - Cannabinoid signaling og neuroinflammatoriske sygdomme: en smeltedigel for regulering af hjerne-immunrespons. - J Neuroimmune Pharmacol. 2015 Jun;10(2):268-80
  10. Bilsland LG. et al, - Det endocannabinoide system i amyotrofisk lateral sklerose., Current Pharmaceutical Design Volume 14 Issue 23 ISSN: 1381-6128. PubMed (engelsk)

Henvisninger[redigér | redigér wikikode]